L’hypertrichose est une pathologie du système pileux, au même titre que l’hirsutisme et la folliculite. Les personnes atteintes de cette maladie se retrouvent dans une condition caractérisée par une pousse excessive de poils sur le corps. Épisodiquement, le développement de la pilosité est si abusif que l’entièreté du corps est affectée. Ce trouble dermatologique concerne aussi bien les hommes que les femmes. C’est d’ailleurs ce qui différencie l’hypertrichose de bien d’autres pathologies du même genre. Qu’est-ce que l’hypertrichose ? Quelles en sont les causes et les manifestations ? Comment ce trouble dermatologique est-il traité ?

L’hypertrichose : qu’est-ce que c’est ?

Pour comprendre ce que c’est que l’hypertrichose, il convient de définir le terme, mais aussi de le différencier d’une autre pathologie similaire.

Définition de l’hypertrichose

L’hypertrichose est une des rares pathologies qui affecte le système pileux. Étymologiquement, le terme hypertrichose dérive de deux mots grecs : « hyper » (avec excès) et « trikhos » (poils), et désigne la croissance excessive des poils chez l’espèce humaine. Contrairement à d’autres pathologies de la même nature, l’hypertrichose n’est pas exclusive à un sexe. En effet, la maladie se manifeste aussi bien chez l’homme que chez la femme. Les personnes frappées d’hypertrichose se retrouvent avec une augmentation localisée ou généralisée des poils du corps.

Quelle différence existe-t-il entre hypertrichose et hirsutisme ?

L’hypertrichose est bien souvent confondue avec l’hirsutisme. Bien que les deux pathologies soient classées dans la catégorie des troubles dermatologiques, elles sont différentes aussi bien sur le plan systémique que dans leur expression.

En premier lieu, l’hirsutisme est une condition typique du sexe féminin, à l’inverse de l’hypertrichose qui peut se manifester chez les deux sexes. Aussi, l’hirsutisme correspond à une poussée excessive de poils sur des zones du corps qui en sont naturellement dépourvues. Il peut s’agir des épaules, du dos, de l’intérieur de la cuisse, du bas-ventre ou du visage. Cependant, dans le cas d’une hypertrichose, la pousse de poils n’est remarquable que sur les parties du corps déjà recouvertes de poils.

Enfin, ce n’est que dans de rares cas que l’hypertrichose est déterminée par un dérèglement hormonal. Par contre, l’hirsutisme est très souvent déclenché par un excès d’androgènes, hormones qui accentuent les caractères sexuels secondaires chez le mâle.

Les types d’hypertrichoses

On peut classer ces troubles en deux grandes catégories à savoir : les hypertrichoses congénitales (ou héréditaires) et les hypertrichoses non congénitales.

Hypertrichoses congénitales

Ce type d’hypertrichose survient après des mutations génétiques. Il en existe plusieurs.

Hypertrichose lanugineuse congénitale

L’hypertrichose congénitale lanugineuse est une maladie cutanée héréditaire rare. La caractéristique principale de cette pathologie, c’est la présence de poils fins de 3 à 5 cm de long sur tout le corps. La cause de cette variante de l’hypertrichose congénitale est d’origine génétique. En outre, la prédisposition à ce déséquilibre dermique est héritée de manière autosomique dominante. 

Les enfants atteints d’hypertrichose lanugineuse congénitale naissent avec une pilosité excessive. Cela s’explique par le fait que vers le 8^e mois de la grossesse, l’ensemble des poils qui recouvrent le fœtus (le lanugo) poussent de manière anormale et exagérée.

Subséquemment, ceux-ci, au lieu d’être remplacés par des poils de velus courts, continuent leur croissance jusqu’à la première année de vie. Puis, à mesure que l’enfant grandit, ils tombent lentement, en commençant par le milieu du corps.

Hypertrichose pré-pubère

Cette forme d’hypertrichose est définie comme une augmentation de la croissance des poils terminaux (définitifs) sur le corps. L’hypertrichose pré-pubère n’est pas rare chez les adolescents, même ceux en bonne santé. L’origine du trouble est jusqu’à présent inconnue des spécialistes dermatologues.

Chez les enfants atteints d’hypertrichose pré-pubère, les racines des cheveux de la base du crâne, des cils et des sourcils poussent en synergie. En règle générale, l’étendue de la croissance des poils augmente avec l’âge.

Par ailleurs, en plus de l’hypertrichose pré pubère, l’adolescent peut développer un certain nombre de syndromes pathologiques qui amplifient la pousse des cheveux et des poils. Ceux-ci comprennent le syndrome de Cornelia-Lange, le syndrome de fibromatose gingivale-hypertrichose et le syndrome d’ostéochondrodyplasie-hypertrichose.

Le syndrome d’Ambras, la forme la plus sévère d’hypertrichose congénitale

Le syndrome d’Ambras est une forme d’hypertrichose très rare qui affecte tout le corps. Le mode de transmission de la maladie est autosomique. Les individus atteints du syndrome d’Ambras se retrouvent dans une condition caractérisée par une croissance excessive de poils de velus sur l’ensemble du corps. Ceci fait exception des paumes, de la plante des pieds, du bout des doigts, des lèvres et de l’extrémité du pénis. 

Ces poils de velus sont duveteux et présentent une coloration allant du gris argenté au blond clair. De manière exceptionnelle, les poils du cuir chevelu, les sourcils, les cils et les poils des aisselles peuvent être foncés. Ceux-ci peuvent également atteindre une longueur allant de 10 à 25 cm.

À noter que le syndrome d’Ambras ne survient pas seul. En plus de l’hypertrichose, il s’accompagne fréquemment d’autres modifications. Ceux-ci incluent des anomalies dentaires et de modifications du visage (forme de visage triangulaire, paupières larges, lèvre inférieure raccourcie…).

Mélanose naeviformis Becker

Ce trouble du développement survient généralement chez les adolescents. Chez les individus atteints de mélanome naeviformis, une zone de la peau avec une pigmentation excessive et une hypertrichose subséquente se développent dans la région des épaules, du haut du tronc ou du haut des bras.

Hypertrichose dans le dysraphisme

Il s’agit d’un trouble du développement associé à une malformation des structures embryonnaires de la ligne médiane du dos. Ce type d’hypertrichose se manifeste cliniquement par des fistules cutanées, des kystes dermoïdes, une diastématomyélie (moelle épinière fendue) et des neurofibromes. 

Il existe plusieurs variantes d’hypertrichose dans le dysraphisme, certaines présentant des signes cliniques évidents. Par contre, les formes « cachées » (non évidentes) ne sont généralement diagnostiquées qu’en cas de troubles neurologiques.

Autre hypertrichose congénitale

Il existe en plus des formes d’hypertrichose locale susmentionnées, d’autres formes particulières d’hypertrichose congénitale non généralisée.

• L’hypertrichose pinnae auris

Hypertrichose circonscrite de l’hélice de l’oreille avec apparition de poils terminaux pigmentés. Cette forme ne survient que chez l’homme.

• L’Hypertrichose nasi

Hypertrichose dans la région du nez, exclusivement chez les hommes.

• L’hypertrichose cubiti

Pathologie héréditaire qui entraîne une excroissance des poils de velus dans la région des coudes. La croissance des poils augmente généralement jusqu’à l’âge de cinq ans, puis revient à la normale à la puberté.

Hypertrichoses non congénitales

La particularité des hypertrichoses non congénitales, c’est qu’elles ont une origine non héréditaire. Les cas les plus fréquents sont les suivants.

L’hypertrichose médicamenteuse

Divers médicaments et ingrédients actifs peuvent entraîner une excroissance démesurée des poils terminaux pigmentés sur l’ensemble du corps. Ceux-ci incluent le minoxidil, un médicament contre la perte de cheveux et le diazoxide, un ingrédient actif utilisé pour réguler la glycémie. Les cheveux repoussent normalement après la cessation de la prise du médicament en question.

L’hypertrichose symptomatique

On parle d’hypertrichose symptomatique lorsque l’augmentation de la pilosité survient en lien direct avec des troubles métaboliques ou d’autres maladies systémiques. En règle générale, l’hypertrichose est limitée au tronc et à ses extrémités. Par ailleurs, des poils de coloration foncée peuvent apparaître sur le visage, sur les tempes et dans la zone des joues latérales. 

Les causes profondes possibles de l’hypertrichose symptomatique comprennent les porphyries, l’hypothyroïdie, les troubles du système nerveux central, la malnutrition, le SIDA et les tumeurs malignes des organes internes.

Le syndrome paranéoplasique

Il s’agit d’une forme rare d’hypertrichose qui se présente comme un symptôme reconnaissable de l’extérieur en relation avec diverses tumeurs malignes des organes internes (paranéoplasique). Il y a une croissance soudaine et massive de poils de lanugo sur le visage. Celle-ci se propage ensuite au cou, au haut du dos et enfin aux régions axillaires et génitales. Les poils peuvent atteindre une longueur allant jusqu’à 15 cm. En règle générale, la maladie sous-jacente est déjà très avancée au moment de l’apparition de l’hypertrichose et le pronostic est donc défavorable.

Hypertrichose acquise circonscrite

En raison de divers facteurs irritants, une hypertrichose acquise spontanée peut survenir dans des zones cutanées du derme. Ceci s’accompagne d’une transformation des poils velus en poils terminaux.

L’hypertrichose acquise circonscrite survient généralement avec un certain retard suite à des irritations. Ceux-ci peuvent inclure des effets traumatiques répétés de l’extérieur (pansement plâtré, pression, frottement…) ou une inflammation chronique de la peau (dans les zones marginales des cicatrices). Les autres facteurs provoquant l’hypertrichose acquise circonscrite sont les troubles du système neuro-vasculaire (neuropathies périphériques, insuffisances veineuses chroniques) et les thérapies médicamenteuses (immunosuppresseurs, interféron…).

Quelles sont les causes de l’hypertrichose ?

Les causes de l’hypertrichose sont multiples. Certains cancers comme celui des ovaires ou celui de la thyroïde peuvent déclencher un syndrome dit paranéoplasique favorisant la survenue d’hypertrichose. Occasionnellement, ce trouble dermique est un signe annonciateur d’une autre maladie sous-jacente. Il peut s’agir de la dermatomyosite ou d’une anorexie mentale.

Également, certains médicaments antibiotiques tels que la streptomycine ou les ingrédients actifs comme le psoralène peuvent entraîner une hypertrichose aiguë. Dans certains cas, cette maladie peut aussi se manifester à cause d’un stress extrême. Il existe d’autres causes de l’hypertrichose. Il s’agit de :

• La maladie Basedow ;
• L’hypothyroïdisme ;
• La porphyrie.

Il est à noter que certains syndromes comme le SIDA et le syndrome des ovaires poly kystiques sont des facteurs d’aggravation de la maladie.

Symptômes et évolution de la maladie

En général, l’hypertrichose entraîne une excroissance excessive localement limitée ou répartie des poils sur le corps. Cela ne correspond pas au modèle typique de pousse du système pileux. Une croissance de poils est dite normale si elle est limitée aux endroits tels que le menton, la lèvre supérieure, les aisselles, la région pubienne…

Dans la majorité des cas, le développement de l’hypertrichose est souvent annoncé par un érythème (une rougeur sévère) sur la peau. En conséquence, de petits poils commencent à pousser. Ultérieurement, la croissance des poils augmente, ce qui provoque une démangeaison modérée ou sévère selon les personnes touchées.

En plus de la croissance des poils sur des parties du corps à faible pilosité, la croissance des cils, des sourcils et des poils de barbe également progresse anormalement. Un autre symptôme d’accompagnement de l’hypertrichose est l’absorption accrue de la sueur.

Comment se fait le diagnostic de l’hypertrichose ?

Il est important de consulter un médecin en cas de suspicion d’hypertrichose. La première tâche du clinicien sera au préalable de reconstruire l’évolution de la maladie et des symptômes associés. Pour ce faire, le médecin va effectuer une anamnèse du patient. À l’issue de cet examen, il sera en mesure d’ordonner des tests supplémentaires.

Toutefois, afin de classer correctement les causes possibles, l’anamnèse et l’examen ultérieur doivent enregistrer des informations qui incluent :

• L’âge du patient au début de l’hypertrichose ;
• Le type de cheveux ou poil ;
• La localisation des cheveux ou le modèle capillaire ;
• Les antécédents familiaux du patient (qui a souffert de la maladie avant lui) ;
• Les antécédents médicaux du patient (prise de médicaments, survenue de maladies auto-immunes, etc.)

Un test sanguin avec détermination de différentes concentrations hormonales (androgènes, testostérone, hormones de la thyroïde, de l’hypophyse et du cortex surrénalien) peut également fournir des informations sur les causes de l’hypertrichose.

Si une tumeur d’organe est suspectée, en plus d’un examen échographique avec indication appropriée, la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être nécessaires pour les examens. Le diagnostic différentiel devrait exclure l’hirsutisme hormonal, en particulier chez les femmes.

Comment se fait le traitement de l’hypertrichose ?

Clarifier les causes exactes est essentiel afin de choisir la bonne forme de thérapie. Selon les raisons et l’étendue de l’hypertrichose, différentes méthodes de traitement peuvent être envisagées. Le choix de la thérapie dépend non seulement du tableau clinique, mais aussi, des idées personnelles du patient. La thérapie doit donc toujours être planifiée en accord avec ce dernier.

En tant que méthode de traitement à court terme, un rasage ordinaire, une épilation ordinaire, une épilation au laser ou une oblitération électrique des racines des cheveux (électro épilation) peuvent généralement être envisagés. La décoloration des cheveux peut également apporter une amélioration subjective.

Si certains médicaments sont suspectés d’être à l’origine de l’hypertrichose, des plans de médicaments alternatifs sont souvent disponibles. Parfois, un simple arrêt du traitement peut être envisagé.

Si une tumeur productrice d’hormones a été diagnostiquée, un traitement chirurgical peut être envisagé, selon son type et sa localisation. Alternativement, la radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent être envisagées.

Dans le cas d’hypertrichoses d’origine médicamenteuse, le médecin traitant doit être consulté sur la possibilité d’arrêter ou de modifier le traitement. En règle générale, la pilosité excessive disparaît après la fin de la prise.

Par conséquent, en cas de déséquilibres hormonaux (par exemple, hypothyroïdie), l’objectif doit être de rétablir les niveaux d’hormones naturelles.

Si l’on soupçonne que l’hypertrichose est causée par des troubles du système nerveux, un traitement de la cause doit être initié après clarification appropriée par un spécialiste.

Un traitement visant à réduire les hormones sexuelles mâles peut être utilisé pour traiter l’hirsutisme induit par les androgènes.

Peut-on prévenir l’hypertrichose ?

Il est important de rappeler qu’il existe deux grandes catégories d’hypertrichose. L’une est d’origine génétique tandis que l’autre naît de perturbations du métabolisme. Par ailleurs, l’hypertrichose génétique ne peut être prévenue. À l’inverse, on peut éviter les hypertrichoses non congénitales en arrêtant de prendre des stéroïdes et des médicaments hormonaux en particulier.

À noter que l’utilisation de certains médicaments, même non hormonaux comporte également le risque de provoquer une hypertrichose. Ces traitements doivent être pris uniquement en cas d’indication claire.