En dépit des autres organes du corps humain, le cerveau est également affecté par des maladies assez graves. Généralement, les troubles cervicaux affectent le comportement du malade. Cette manifestation est le principal facteur auquel la dégénérescence fronto-temporale est reconnue. Étant sérieuse au point de porter atteinte à la vie humaine, cette maladie provoque le chaos dans la vie du malade et de ses proches. Découvrez, dans cet article, toutes les informations nécessaires sur le sujet.

Dégénérescence fronto-temporale : comment l’expliquer ?

Communément surnommée la DFT, la dégénérescence fronto-temporale est une pathologie neuronale dégénérative. Elle affecte les zones lombaires du cerveau, puis elle les atrophie. Cet amoindrissement peut se dérouler de manière focale sur une ou plusieurs parties du cerveau. Les caractéristiques de la DFT dépendent de la partie atteinte dans le cerveau du malade.

Selon d’autres sources, comme l’Institut du Cerveau, la dégénérescence fronto-temporale est un groupe de maladies qui affectent la cognition et le comportement. Pour cette raison, la DFT prend l’appellation de démence fronto-temporale. Pour de nombreuses personnes, la DFT est associée à la maladie de l’Alzheimer. Alors qu’il s’agit de maladies différentes.

En effet, contrairement à la maladie de l’Alzheimer, la dégénérescence fronto-temporale ne touche que des zones précises du cerveau. Elle affecte les lobes temporal et frontal, positionnés dans les régions latérales et antérieures du cerveau. Bien qu’elle soit détectable grâce aux avancées scientifiques, il n’existe pas de traitement efficace pour la guérir. Ce dernier point est ce qu’elle a en commun avec l’Alzheimer.

Quelles sont les causes et manifestations cliniques de DFT ?

Il existe trois causes possibles à la dégénérescence fronto-temporale. Pour ce qui est des symptômes, ils sont subdivisés en deux catégories par temps d’apparition. Ils se manifestent au début et à l’aggravation de la maladie.

Quelles sont les causes de la DFT?

La dégénérescence fronto-temporale possède majoritairement des causes héréditaires. En d’autres termes, elle se transmet d’un parent à sa progéniture. Le taux de ce mode de transmission est estimé à 50% de tous les cas de DFT connue. Outre cette cause, il en existe trois autres à savoir :

• La mutation génétique ;
• Le dysfonctionnement des parties frontales du cerveau ;
• Le mauvais fonctionnement des parties temporales du cerveau.

Le changement génétique est assuré par des gènes positionnés sur différents chromosomes. Ces éléments de mutation génèrent des protéines comme la protéine TAU, la progranuline, et bien d’autres gènes. Il faut souligner que ces derniers ont un rôle peu connu dans la mutation. Pour ce qui est des parties frontales et temporales, elles sont employées dans plusieurs catégories de comportements.

Il s’agit entre autres: de la vie sociale, de la prise d’initiative, du langage, et de la maîtrise des émotions. La compression des régions contenant ces comportements entraîne la mort des neurones. Le processus est favorisé par deux facteurs, dont l’un est connu, et l’autre incompris. Le premier facteur est l’accumulation des protéines dans ces zones cérébrales sensibles.

Manifestations cliniques de DFT

D’une manière globale, la dégénérescence fronto-temporale se matérialise par des perturbations de la personnalité, du langage, et du comportement. Ces troubles évoluent lentement vers des maladies d’une gravité extrême comme l’Alzheimer. Cependant, il convient de notifier que la vitesse de progression varie selon les cas de DFT.

Les symptômes de DFT apparaissent généralement chez les personnes âgées de 50 à 65 ans. Par conséquent, la couche de la population exposée à cette maladie est celle des sexagénaires. Les premiers signes cliniques sont la fatigue intellectuelle et une attitude désinhibée. Le second signe consiste en une perte de contrôle des actes posés ou des paroles prononcées.

En exemple, il y a :

• Une gaieté excessive ;
• Une familiarité mal placée avec des inconnues ;
• Une obsession compulsive.

L’agressivité, la boulimie, ou l’anorexie peuvent aussi s’ajouter à la liste des symptômes. Avec le temps, les signes cliniques deviennent plus graves, car la mémoire et les fonctions motrices sont touchées. Par conséquent, le malade aura du mal à articuler soit par mécompréhension, soit par non-identification des objets ou personnes se trouvant autour de lui.

À ce stade, ce sont les personnes proches du malade qui remarquent son changement radical. Par contre, il faudra consulter un spécialiste en neurologie pour déterminer avec précision le type de maladie et sa source.

Que veut dire la maladie de Pick ?

La maladie de Pick est une autre forme de la DFT. Autrement dit, elle fait partie des pathologies dont peuvent souffrir les malades de démence fronto-temporale. Sa définition est donc la même que celle de la DFT. Sa particularité est qu’elle est principalement causée par une anomalie causée par la protéine TAU.

Cette protéine se retrouve dans des inclusions rondes et argentées surnommées « corps de Pick ». Ces agents dégénératifs engendrent le gonflement des neurones, puis leur mort. Quant aux symptômes, ils sont constitués de deux formes de démences. Il s’agit de la démence comportementale et de la démence sémantique.

On note donc que la personne atteinte de la maladie de Pick souffrira de :

• Confusion et perte de capacité de raisonnement ;
• Problèmes de compréhension et d’identification ;
• Aphasie ;
• Écholalie.

Les troubles cités ci-dessus sont ceux liés au langage. En plus de ceux-là, il y a les troubles du comportement dont ceux propres à la maladie de Pick sont: la fugue, le manque d’hygiène, l’indifférence aux autres, l’appétit anormal et le détachement progressif.

Dégénérescence fronto-temporale : espérance de vie et tendance comportementale

Il est évident qu’une personne atteinte de DFT change totalement. Bien que les symptômes soient clairs en ces termes, il existe d’autres comportements qui témoignent de cette maladie. Aussi, les malades de DFT meurent-ils vite ? Non ! Par contre, leur durée de vie est considérablement affectée.

Espérance de vie DFT

L’espérance de vie d’un malade de DFT est de 3 ans au minimum et 10 ans maximum. L’évolution de la science a permis de mieux connaître la maladie et d’y apporter les solutions idoines. De ce fait, la progression du mal peut être freinée de sorte que la durée de vie se prolonge. Ainsi à ce jour, la personne atteinte d’une DFT peut vivre au-delà d’une dizaine d’années.

Il est également judicieux de prendre en compte la gravité de la maladie et le métabolisme du patient. Grâce à ces facteurs, le malade a une grande chance d’atteindre une espérance de vie de 15 à 20 ans. Les recherches menées à l’Institut du Cerveau et de la Moelle épinière ont permis d’avancer cette théorie.

En effet, les résultats ont donné de précieuses réponses sur l’identification des biomarqueurs, la compréhension des mécanismes pathogéniques et le suivi de la maladie.

Tendances comportementales d’un patient de DFT

Les variantes comportementales d’une personne affectée par la DFT sont nombreuses. D’abord, elle peut s’asseoir ou rester debout au même endroit pendant des heures. Pendant cette période, elle aura les yeux fixes. Ensuite, le malade sera soit très heureux ou très colérique. Les sauts d’humeur accompagneront le déficit d’identification et de locution.

Il arrive parfois que la personne atteinte confonde fréquemment des étrangers à ses proches. Elle devient donc très aimable au point de devenir familière. Dans la plupart des cas, cette attitude est considérée comme de la courtoisie. En observant de près, vous remarquerez un excès dans la jovialité mise dans la discussion.

Pour finir, un malade de DFT est facilement irritable, car il s’isole volontairement. Aussi, posera-t-il des actes dénués de sens de manière répétée. Tous les troubles cités seront fréquents au fur et à mesure que l’affection se développera.

Dégénérescence fronto-temporale: est-elle héréditaire ?

Oui ! la DFT est héréditaire, mais suivant des conditions. En effet, les cas de cette maladie dont la transmission est de parent à enfant sont de 40 à 50%. Les facteurs génétiques ont un rôle important dans l’apparition de la dégénérescence fronto-temporale. Par contre, les types de DFT héréditaristes sont d’une forme rare.

Il faut ajouter que leur manifestation se fait à un plus jeune âge. Ce qui signifie qu’un malade ayant hérité de la DFT n’aura pas l’âge minimal requis avant l’apparition des premiers signes cliniques. Aussi, la DFT héréditaire possède plus de chance de se révéler à cause de la présence des gènes prédisposés à la maladie. Ces personnes à risque doivent donc mener une vie saine pour éviter de développer la pathologie.

Comment traite-t-on la dégénérescence fronto-temporale ?

Il n’existe aucun traitement approprié à ce jour pour guérir la DFT. Par contre, des évolutions ont été constatées sur le plan du diagnostic. L’avantage est que le médecin traitant est en mesure de trouver les causes de la maladie. Ainsi, il pourra mieux évaluer les circonstances et prodiguer un traitement adéquat pour améliorer les signes cliniques gênants.

Le diagnostic de la DFT

En effet, seul(s) le neurologue et/ou le médecin spécialiste sont en mesure de diagnostiquer une DFT. Votre médecin généraliste peut le suspecter, mais il doit référer le patient à un professionnel. Ce dernier se basera sur une série de tests au niveau des fonctions cognitives. Ensuite, une IRM cérébrale est requise pour établir un diagnostic complet.

Pour s’assurer de la véracité de son diagnostic, le spécialiste complétera la batterie d’examens avec un test du métabolisme du cerveau par TEP-FDG. Dans le but d’éliminer des hypothèses, il peut arriver qu’une ponction lombaire ou un électroencéphalogramme soit effectué.

Les traitements améliorateurs DFT

Plusieurs traitements sont disponibles pour améliorer les conditions de vie du malade. Les symptômes visés sont le plus souvent l’agressivité, l’irritabilité et la déambulation. Pour le faire, il faut la prise d’antidépresseurs. À cela s’ajoute, une tâche de stimulation des fonctions cognitives. Cet exercice permettra de maintenir en place ses attributs cognitifs autant que possible.

Il faudrait penser à solliciter un orthophoniste et un psychiatre pour soutenir le patient. Pour obtenir des résultats intéressants, le malade doit être inscrit dans une association d’aide aux malades DFT. En étant en contact avec d’autres personnes comme lui et en discutant avec eux de possibles améliorations, le malade se sentirait moralement bien.

La dégénérescence fronto-temporale est une maladie incurable. La durée de vie d’une personne atteinte de cette affection est en moyenne de 10 ans, mais cela peut évoluer. Toutefois, un traitement pluridisciplinaire permettra de garder le malade en bonne forme. Les recherches continuent pour trouver un remède définitif pour ce type de maladie.