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La dystonie :Causes et Formes de la maladie neurologique

La dystonie est l’une des maladies neurologiques, entraînant des mouvements musculaires involontaires. En effet, c’est le cerveau qui contrôle tous les gestes d’un individu. Lors d’une dystonie, le cerveau envoie des signaux erronés à différents muscles du corps. Cela conduit le malade à adopter de mauvais gestes. Cette pathologie touche environ 45 000 personnes en France. Ceux qui sont atteints de dystonie souffrent de contractions involontaires des muscles. Ils peuvent faire des grimaces ou des mouvements involontaires avec les bras ou les jambes. Généralement, il y a adoption de postures anormales, de torsions et de mouvements anormaux. Voici le point sur la dystonie.

Qu’est-ce que la dystonie ?

Définition

La dystonie est un trouble neurologique qui se caractérise par des contractions involontaires des muscles. Le sujet atteint a des mouvements répétitifs anormaux ainsi que des postures anormales. La dystonie est à la fois un symptôme et un groupe de maladies dont les causes sont multiples. En tant que symptôme, la dystonie peut être très handicapante, voire très douloureuse. Actuellement près de 45 000 personnes en France souffrent de cette pathologie selon l’Association de personnes atteintes de dystonie.

Description de la pathologie et son origine

La dystonie est en réalité un trouble du mouvement. Ce trouble est induit par un dysfonctionnement du système nerveux central. C’est une pathologie qui affecte aussi bien les hommes que les femmes sans distinction âge. Autrement dit, même les enfants peuvent être touchés.

Selon les experts, ledit dysfonctionnement peut trouver son origine dans une altération des structures profondes du cerveau. Il s’agit de l’altération des noyaux gris centraux. Le thalamus est une autre structure cérébrale qui pourrait être impliquée aussi. Il contrôle la planification et la mise en œuvre des mouvements volontaires et involontaires.

Enfin, il y a les neurotransmetteurs. En effet, un déséquilibre entre les différents messagers chimiques, ou neurotransmetteurs, comme la dopamine peut être à l’origine des dystonies. Dans ce cas, les signaux transmis d’une cellule nerveuse à l’autre sont incorrects et altèrent la coordination des mouvements.

Bien souvent, la maladie s’installe sans cause apparente. Cependant, elle peut se révéler à l’occasion d’un stress ou d’un traumatisme.

Quelles sont les causes de la maladie ?

La dystonie est due à des troubles, des dysfonctionnements dans le système nerveux central. Les causes sous-jacentes ainsi que les mécanismes sont encore mal connus. Plusieurs hypothèses sont émises. En effet, cette maladie pourrait être due à des anomalies affectant des zones du cerveau. Il se pourrait que ce soit des déséquilibres dans les neurotransmetteurs qui en soient la cause. Ces neurotransmetteurs contrôlent l’influx nerveux entre les neurones.

Dans la plupart des cas de dystonie, la pathologie naît d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Une dystonie peut avoir de multiples causes. On distingue trois grands groupes de dystonies selon la cause probable.

Il y a en premier, les dystonies idiopathiques. Les causes sous-jacentes ne sont pas identifiées jusqu’à ce jour.

Ensuite, on retrouve les dystonies acquises (ou secondaires). Elles résultent d’une infection, d’une exposition à un médicament, d’un dommage au cerveau. C’est le cas par exemple, d’un traumatisme à la naissance par manque d’oxygène, d’une tumeur, d’un accident vasculaire cérébral, d’une hémorragie, etc.

Enfin, on parlera des dystonies génétiques. Elles sont causées par des mutations dans plusieurs gènes. Il s’agit le plus souvent des cas sporadiques, mais parfois héréditaires. La maladie se déclare dans ce cas sous forme généralisée, souvent dès l’enfance ou l’adolescence.

Quels sont les symptômes de la dystonie ?

Les manifestations extérieures et symptomatiques d’une dystonie sont des contractions musculaires. Ces contractions peuvent être prolongées ou intermittentes. Cela entraîne des mouvements dystoniques. Ce sont généralement des mouvements de torsion et de distorsion, involontaires et parfois accompagnés de tremblements.

Il faut noter que la dystonie n’est pas un trouble obsessionnel compulsif pour lequel la paroxétine peut être utilisée. Ce n’est pas non plus un Tic. En fonction des cas, des moments et de la sévérité, la dystonie peut être très handicapante. Elle peut aussi être douloureuse et perturber les mouvements du quotidien.

Les dystonies sont catégorisées selon les zones du corps qu’elles affectent. Elles peuvent donc être focales, segmentées, multifocales ou généralisées. La plus fréquente des dystonies est la dystonie focale cervicale. Elle est encore appelée torticolis spasmodique en raison du fait qu’elle provoque des mouvements incontrôlés de la tête.

Quelles sont les différentes formes de dystonies ?

Les plus fréquentes dystonies sont les suivantes :

  • La dystonie cervicale (ou torticolis spasmodique) ;
  • La crampe de l’écrivain ;
  • Le blépharospasme ;
  • La dystonie oro-mandibulaire ;
  • La dystonie laryngée.

Notez toutefois que chaque dystonie est différente. Cependant, grâce à un ensemble de critères les dystonies peuvent être classées en trois grandes catégories. Il s’agit des dystonies de formes primaires, celles secondaires et enfin les dystonies génétiques.

Les formes primaires ou focales

La dystonie est dite primaire ou focale quand elle touche une seule partie du corps. À cet effet, la pathologie se classe par catégories anatomiques. Cependant, n’importe quelle zone musculaire du corps peut être concernée. Ainsi il peut y avoir les cas suivants :

  • La dystonie cervicale ou le torticolis spasmodique : Elle est caractérisée par une attitude anormale de la tête. L’anomalie peut être intermittente ou permanente. Les mouvements involontaires des muscles se localisent au niveau des muscles du cou et des épaules. L’intensité varie en fonction de l’état de tension musculaire ainsi que de la position adoptée. Que le sujet soit au repos, debout ou en mouvement, il y a une légère variation de l’intensité de la dystonie ;
  • Le blépharospasme : C’est la deuxième forme de dystonie focale la plus fréquente chez les adultes. Elle se manifeste par des contractions involontaires des muscles des paupières. Cela entraîne la fermeture répétitive et incontrôlable des paupières ;
  • La dysphonie spasmodique ou dysphonie laryngée : Il s’agit ici d’une contracture involontaire au niveau du muscle des cordes vocales. Lors de ces contractions, il y a une perturbation de la voix qui peut s’érailler et devenir rauque. Cela arrive quand les muscles du larynx se rapprochent trop. Si au contraire les cordes vocales s’éloignent, la personne ne peut que murmurer. Dans certains cas, le malade peut devenir complètement aphone.
  • La crampe de l’écrivain : La crampe de l’écrivain se présente à travers des contractions incontrôlables des muscles de la main, des doigts ou de l’avant-bras. Elle peut être une dystonie primaire/focale ou secondaire. S’il s’agit d’une crampe de l’écrivain simple, les manifestations apparaissent lors d’une tâche spécifique telle que l’écriture. La raison est généralement une mauvaise position lors de l’écriture, ce qui rend cette dernière très difficile et même impossible. Dès que le sujet adopte une position correcte ou que l’action s’arrête, les muscles se relâchent ;
  • La crampe du musicien : Pour ce qui est de la crampe du musicien, elle est caractérisée par un trouble de la coordination manuelle. Ce trouble peut survenir au cours d’un geste professionnel, répétitif et technique. Il y a alors un dérèglement de la coordination et une perte de rapidité. Certains patients peuvent avoir un blocage d’un ou plusieurs doigts d’une main au cours du geste technique en question ;
  • La dystonie oro-mandibulaire : Lors d’une dystonie oro-mandibulaire, les contractions involontaires sont au niveau du visage, de la mâchoire, et/ou de la langue. Cela provoque des difficultés à ouvrir et fermer la bouche. Le plus souvent, cela se manifeste à travers une difficulté lors de la mastication et la prise de parole. Cette forme de dystonie (oro-mandibulaire) peut être tout aussi primaire qu’acquise (secondaire).

Les formes de dystonie secondaires

Les manifestions des formes secondaires sont pareilles aux formes primaires mentionnées ci-dessus. La différence au niveau des dystonies secondaires est que la cause est ici, clairement identifiée. En effet, dans la forme secondaire, l’apparition de la maladie peut être consécutive à ce qui suit :

  • Une pathologie ;
  • Un accident ;
  • Une lésion cérébrale ;
  • Un Accident vasculaire cérébral ;
  • Une tumeur cérébrale.

Il y a aussi la prise de certains médicaments notamment les neuroleptiques qui peuvent entraîner une dystonie de forme secondaire.

Les formes de dystonie génétiques

Les dystonies de formes génétiques apparaissent le plus souvent dans l’enfance ou à l’adolescence. Elles conduisent généralement au développement d’une forme généralisée pouvant toucher tous les muscles. En effet, pour des raisons encore mal connues, certains gènes ne produisent pas les bonnes protéines suite à des mutations. Les personnes qui sont dans ce cas et qui sont porteuses d’un gène défaillant ont :

  • Une probabilité de 50 % de transmettre ce gène à leurs enfants ;
  • 40 % de risque de développer une dystonie.

Quelle évolution pour la maladie ?

La dystonie est une maladie dont l’évolution n’est pas stable. Il est donc impossible d’anticiper son évolution. Elle apparaît soit au cours de l’enfance ou se développe à l’âge adulte. Lorsqu’elle apparaît au cours de l’enfance, elle s’aggrave dans la plupart du temps au fur et à mesure. Cependant, il faut noter des exceptions où l’évolution de la maladie s’arrête et ne s’aggrave plus. C’est bien la preuve que l’on ne peut anticiper sur cette maladie.

Par ailleurs, il peut arriver que la dystonie apparaisse au cours de l’enfance, mais liée à une insuffisance motrice cérébrale. Dans ce cas où elle serait liée à une quelconque atteinte cérébrale durant la naissance, elle reste beaucoup plus stable.

Ensuite dans le cas où elle apparaît à l’âge adulte, on parle d’une dystonie en foyer qui ne se propage pas. Elle se limite uniquement à la partie attaquée sans se propager vers toutes les autres parties du corps.

Comment diagnostiquer une dystonie ?

À vrai dire, seul le neurologue est habilité à effectuer le diagnostic de la dystonie. Ce diagnostic se base sur un interrogatoire précis et un examen clinique où l’on fait usage d’un électromyogramme (EMG). Cet appareil permet de capter l’activité des muscles au repos et en mouvement afin de dégager ceux qui interviennent dans la dystonie. Par ailleurs, l’on peut également, pour effectuer le diagnostic de dystonie, fixer des électrodes sur la peau. Cela permet également de dégager les muscles touchés par la maladie afin d’administrer le traitement adapté.

Les examens cliniques effectués diffèrent quand il s’agit de la dystonie laryngée. Dans ce cas, il est utilisé une méthode d’exploration visuelle de l’intérieur du tube digestif haut : c’est la fibroscopie. Elle permet de voir les mouvements des cordes vocales grâce à un tube souple disposant une fibre optique.

Quel traitement pour la dystonie ?

Il n’existe pas de traitement efficace pour faire disparaître les différentes formes de cette maladie. Le traitement administré aux patients ne peut qu’atténuer ses manifestations. Mais il faut dire que plus tôt le diagnostic est effectué, moins le patient risque de développer dangereusement la maladie. Et comme dit plus haut, ce diagnostic doit être effectué par un neurologue spécialisé.

Il existe de plusieurs types de traitements, en fonction de chaque cas.

Les traitements médicamenteux

Le traitement de la dystonie doit être administré en fonction des cas et en fonction de l’organisme de chaque patient.

La plupart des médicaments agissent sur les neuromédiateurs du système nerveux qui exécutent les instructions du cerveau, afin d’effectuer des mouvements :

  • Les myorelaxants : ils sont utilisés pour détendre les muscles et soulager les crampes ;
  • Les anticholinergiques : ils s’occupent de la baisse des effets de l’acétylcholine , un neuromédiateur du système nerveux ;
  • Les benzodiazépines : ils sont puissants pour calmer l’anxiété et soulager les spasmes douloureux.

Les injections botuliques

La botulique est une toxine produite par la bactérie Clostridium botulinum et représente le traitement le plus efficace pour atténuer les symptômes de la maladie.

La toxine botulique joue un rôle de paralysant de manière temporaire sur les muscles touchés. Elle est injectée dans ces muscles, et permet de réduire la contraction excessive. Elle agit efficacement et uniquement sur les symptômes du trouble moteur.

Les injections de ce produit sont administrées dans les cas de dystonies focales, notamment lorsque la dystonie attaque un groupe limité de muscles. Et il faudra faire les injections régulièrement, car leur effet ne dure que trois à six mois. Une fois que la toxine est injectée, elle affaiblit le muscle et réduit le spasme sans entraîner de paralysie.

Une intervention chirurgicale

Etant donné que l’organisme de chaque patient réagit différemment, toutes ces approches précitées peuvent connaître d’échec chez un sujet. Dans ces cas, on passe à une intervention chirurgicale.

Les muscles atteints par la dystonie peuvent varier d’un patient à l’autre. C’est la raison pour laquelle cette intervention chirurgicale doit forcément être conseillée par un neurochirurgien expérimenté avant d’être effectuée.

Rééducation

À toutes ces interventions, s’ajoute une rééducation fonctionnelle ciblée par kinésithérapie. Et ceci, en cas de dystonie cervicale ou de dystonie de fonction (la crampe de l’écrivain ou celle du musicien).

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