La maladie de Behçet est une pathologie qui affecte les vaisseaux sanguins. C’est une inflammation qui peut s’étendre à bien d’autres organes du corps causant des dommages considérables. Bien que non contagieuse, elle dégrade la santé et le bien-être en général. Il est nécessaire d’avoir les bonnes informations sur cette maladie inflammatoire surtout lorsqu’on y est confronté. Découvrez les causes, les symptômes et les traitements de la maladie de Behcet !
La maladie de Behcet : qu’est-ce que c’est ?
La maladie de Behçet encore connue sous le nom d’Adamantiadès-Behçet est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins. Principalement, elle se note par une atteinte des muqueuses comme des aphtes dans la bouche et sur les organes génitaux. Aussi, elle se manifeste par une atteinte des yeux, de la peau et du système nerveux. La maladie de Behçet touche aussi bien les hommes que les femmes. Toutefois, elle a une sévérité plus accrue chez les hommes.
Généralement, elle atteint les personnes dans la tranche d’âge de 15 ans à 45 ans. Le pic de la population s’observe généralement la trentième année de vie. La maladie de Behçet présente une prévalence qui varie selon l’origine géographique. En réalité, cette pathologie est en grande partie présente sur le long de la « route de la soie » reliant l’Asie de l’Est au bassin de la méditerranée. Le pays le plus touché est la Turquie avec en moyenne 1 sur 230 à 1 sur 1000 personnes atteintes chaque année.
Au Japon, on note une prévalence de 1 sur 10 000 personnes atteintes. En Europe, la maladie de Behçet s’observe beaucoup plus rarement. On note une prévalence de 1 sur 40 000 à 1 sur 100 000 personnes atteintes selon le pays. Il faut également noter que la cause de la maladie de Behçet n’est pas connue jusqu’à cette heure actuelle.
Généralement, les personnes atteintes de ce trouble ont du mal à régulariser de leur système immunitaire. Ce dysfonctionnement conduit à l’activation de certains globules blancs. Ils pénètrent les vaisseaux et les organes. Ceci engendre l’activation de l’inflammation des vaisseaux sanguins.
Les symptômes de la maladie de Behçet
La maladie de Behçet présente des symptômes assez variés. Il arrive qu’elle n’attaque que certains organes ou qu’elle soit généralisée. De manière générale, les personnes atteintes ne présentent que quelques manifestations.
Les aphtes
Les aphtes sont le principal symptôme de la maladie de Behçet. Ils se manifestent chez environ 98 % des personnes atteintes. Ce sont des ulcérations volumineuses et douloureuses. En pratique, les aphtes sont de petites plaies présentes au niveau de la bouche et parfois au niveau des organes génitaux. Plus précisément, ils se localisent au niveau des lèvres, de la langue, du palais et à l’intérieur des joues. Généralement, les aphtes durent près de 10 jours puis réapparaissent par des poussées.
Chez les hommes, les aphtes peuvent aussi apparaître au niveau de la verge et du scrotum. Chez les femmes, ils peuvent se manifester :
- au niveau du vagin ;
- au niveau du col de l’utérus ;
- sur les petites ;
- sur les grandes lèvres.
Les aphtes se développent aussi le long du tube digestif et plus précisément au niveau de l’intestin. Leur présence à cet endroit entraîne de fortes douleurs au ventre. À ces dernières sont associées la fièvre et des diarrhées. Parfois, on note des complications comme des hémorragies et des perforations intestinales.
Les atteintes oculaires
Les atteintes oculaires concernent les yeux. Elles sont fréquentes et graves, car elles touchent environ 60 % des patients. L’œil est un organe très irrigué. Ainsi, il est souvent exposé pendant l’inflammation des vaisseaux. Les parties de l’œil les plus touchées par l’inflammation sont la rétine et les chambres antérieures et postérieures. Les atteintes oculaires affectent la vision du patient. Les principaux symptômes sont :
- des visions floues ;
- une photosensibilité (sensibilité à la lumière) ;
- une diminution de l’acuité visuelle ;
- des douleurs, une coloration rouge du blanc de l’œil ;
- un larmoiement.
Sans mesures idoines, le patient peut subir une perte totale de sa vision.
Les atteintes cutanées
Les atteintes cutanées sont relatives aux inflammations de la peau. La maladie de Behçet peut également se manifester par un érythème noueux. Il est représenté par de petites boules ou nodules qui apparaissent sur les jambes. En général, les nodules douloureux sont identifiables à la palpation et sont de couleur rouge.
Les atteintes articulaires et musculaires
L’inflammation des articulations est un symptôme de la maladie de Behçet. Plus précisément, elle concerne les arthrites au niveau des poignées, des chevilles et des genoux. Dans des cas rares, ces dernières peuvent également toucher la colonne vertébrale et le bassin. On observe également la survenue des douleurs musculaires pouvant conduire à la réduction de la mobilité et des mouvements.
Les atteintes neurologiques
La maladie de Behçet peut également atteindre le système nerveux central avec une inflammation du tissu central ou des méninges. On note également des atteintes de vaisseaux assez fréquentes avec une occlusion d’une veine cérébrale : la thrombophlébite cérébrale.
Ces atteintes peuvent également être responsables de troubles de la conscience, d’une atteinte des nerfs crâniens et de troubles de la motricité des yeux. Il s’agit souvent de troubles de déglutition. Les démences, l’épilepsie et le déficit de la force musculaire peuvent également être des conséquences.
Les atteintes des vaisseaux
Avec la maladie de Behçet, les vaisseaux peuvent être le siège d’une inflammation : on parle d’angio-Behçet. Cette inflammation des vaisseaux peut entraîner la formation de caillots. Ils obstruent progressivement les veines. Le terme médical utilisé est : la thrombose veineuse. Elle se caractérise par des crampes, des picotements, des douleurs et une augmentation du volume de la partie du corps touchée.
Par ailleurs, dans des cas très rares, des complications peuvent survenir. Des artères de gros calibres tels que les artères des poumons et l’aorte peuvent se dilater ou s’occlure avec un risque de rupture. Ceci crée une complication très grave, mais souvent assez rare. L’inflammation des vaisseaux des poumons en particulier se manifeste par de la toux et des expectorations contenant du sang. Quoi qu’il en soit, faites-vous diagnostiquer !
Le diagnostic de ce trouble
Pour plus de certitude même en présence des divers symptômes, il est nécessaire de voir un médecin pour réaliser un diagnostic. Il n’y a pas de test de dépistage pour la maladie de Behçet. Par contre, certains examens complémentaires permettent d’établir un lien de causalité entre les symptômes de la personne et la pathologie. Ils peuvent également permettre d’écarter d’autres maladies avec des symptômes similaires.
Il y a différents tests cutanés. Le test de pathergie sert à détecter l’apparition d’une pustule rouge après avoir piqué la peau d’une personne à l’aide d’une aiguille. Ce test est utilisé dans le cas de la maladie de Behçet pour mettre en évidence une inflammation cutanée. D’autres analyses sanguines permettent d’établir la présence d’une inflammation. Il s’agit notamment de l’augmentation du nombre de globules blancs à l’origine des défenses immunitaires.
Les tests permettent aussi de vérifier une éventuelle atteinte de la fonction rénale. Ils vérifient aussi s’il y a une anémie. Avec ces analyses sanguines, on peut également suivre la vitesse de sédimentation. Elle est celle à laquelle les éléments du sang tombent librement. Pour ce qui est du diagnostic des atteintes des vaisseaux et du système nerveux, il se réalise à l’aide d’imagerie comme le scanner et l’IRM.
Aussi, il faut noter que la maladie de Behçet évolue par poussée entrecoupée de périodes d’accalmie. L’intensité des poussées varie en fonction du type de patient. Certains cas peuvent entraîner la mort avec l’atteinte des vaisseaux, du système neurologique ou d’une infection. Toutefois, ce sont des cas très rares : environ 5 % des personnes atteintes sont concernés. Il est primordial de faire un diagnostic afin de suivre un traitement.
Quels traitements pour la maladie de Behcet ?
Aujourd’hui, il n’existe aucun traitement pouvant guérir la maladie de Behçet. La prise en charge se base essentiellement sur un processus inflammatoire. Ce type de traitement permet de contrôler l’évolution de la maladie. Pour les formes sévères de la pathologie avec une atteinte du système nerveux ou des yeux, le traitement se fait au moyen de la corticothérapie. Le médecin prescrit une prise de fortes doses (1 mg par kilo) par voie orale pendant 6 mois au moins.
Il peut aussi recommander la prise d’une faible dose en guise d’entretien pour éviter les rechutes. Toujours pour les formes graves, le médecin peut prescrire des immunosuppresseurs comme du Méthotrexate, du cyclophosphamide ou de l’azathioprine. Dans le cas d’une atteinte des vaisseaux, un traitement par anticoagulant sera proposé. Ces derniers seront traités par phlébites. En cas de récidives, on peut faire recours à une anticoagulation sur une longue durée.
Avec des formes cutanéo-muqueuses, le traitement proposé pourrait se faire par colchicine. Cette option permet de réduire la fréquence et le nombre d’aphtes. Il est aussi possible de recourir à l’utilisation des corticoïdes à faible dose (15 mg par jour) sur une courte durée lorsque le traitement par colchicine échoue.
Dans les cas d’anévrisme artériels périphériques, les médecins peuvent faire recours à une opération chirurgicale combinée à un traitement par immunosuppresseurs. Cette intervention doit nécessairement être réalisée par des équipes spécialisées et vraiment entraînées. Vous vous l’imaginez sans doute, son niveau de risque est assez élevé.
Il faut souligner qu’une opération chirurgicale des anévrismes pulmonaire est rarement une option. On propose souvent un embolisme pulmonaire à la place.
Par ailleurs, un suivi psychologique est idéal pour les personnes vivant ces expériences. En effet, il y a de fortes chances de développer du stress et de l’anxiété dans ce processus. Il faut souligner que le choix d’un traitement repose sur une évaluation précise et stricte des besoins du patient.
Le traitement repose sur la sévérité et la localisation de la pathologie. Il est aussi très important de suivre rigoureusement le traitement prescrit par le médecin afin de contrôler la maladie et pour éviter les récidives. En outre, il faut rappeler que jusqu’aujourd’hui, les recherches n’ont encore donné aucune avancée significative pour avoir un traitement fixe.
Ainsi, il est préférable d’avoir de bonnes pratiques. Par exemple, les médecins recommandent d’arrêter de fumer. Pour cause, le tabac aggrave les troubles vasculaires. Aussi, si vous suivez un traitement, il est conseillé d’opter pour un régime alimentaire. Pour plus d’assurance, trouvez le meilleur professionnel pour votre traitement.
