Communément appelé maladie de Kawasaki, le Syndrome adéno–cutanéo–muqueux fébrile est une pathologie inflammatoire rare. Cette maladie apparaît particulièrement chez les enfants ayant moins de 5 ans. Le syndrome de Kawasaki peut être à l’origine de graves complications.

Cependant, il n’est tout de même pas facile d’établir le diagnostic de cette pathologie, particulièrement pour les formes atypiques et chez les nouveau-nés de moins d’un an. Quelles sont les causes de cette maladie inflammatoire et quelles sont les diverses formes de prises en charge ?

Maladie de Kawasaki : Présentation

Détectée pour la première fois par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki en 1967, la maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë systémique fébrile. En d’autres termes, il s’agit d’une maladie qui attaque la paroi des vaisseaux sanguins, en particulier ceux des artères coronaires (vaisseaux sanguins de petits calibres et moyens).

Notons qu’il est très rare de voir un adolescent, un adulte ou une personne âgée souffrir de cette maladie. Tel n’est pas le cas chez les plus petits. Lorsqu’un enfant contracte cette affection et n’est pas soigné, il est exposé à de graves séquelles cardiaques, voire à la mort.

Causes de la maladie de Kawasaki

Il est fréquent d’enregistrer des cas de syndrome de Kawasaki en hiver ou au printemps. Toutefois, l’origine de cette pathologie infantile reste inconnue. À cet effet, de nombreuses hypothèses ont été émises. Parmi celles-ci, la plus convaincante est celle d’un agent infectieux qui serait responsable de l’hypersensibilité du système immunitaire, provoquant une lésion des vaisseaux sanguins et une inflammation. Parallèlement, une seconde hypothèse plus controversée révèle que le syndrome de Kawasaki serait lié à une infection par micro-organisme.

Cependant, il existe un point sur lequel les chercheurs semblent unanimes : il s’agit de la génétique. Pour eux, les gènes joueraient un rôle prépondérant dans le déclenchement du syndrome de Kawasaki. Cette pathologie ne se transmettrait donc pas d’un enfant à l’autre.

Prévalence de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est la deuxième forme de vascularite infantile la plus répandue, derrière le purpura rhumatoïde. Aussi, dans les pays développés, elle serait la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant.

Présente dans tous les pays du monde, cette maladie inflammatoire serait néanmoins beaucoup plus observée sur le continent asiatique, particulièrement au Japon. Depuis son apparition en 1967, on dénombre plus de 170 000 cas diagnostiqués au Japon. En France, on estimerait que 5 enfants sur 10 000 seraient touchés par cette maladie. Bien qu’elle attaque plus souvent les enfants, les garçons sont plus susceptibles au développement de ce trouble infantile.

Symptômes et diagnostic du syndrome de Kawasaki

Quand un enfant souffre du syndrome adéno–cutanéo–muqueux fébrile, il présente un mauvais état général. La progression des symptômes se fait par étapes. Tout d’abord, l’enfant ressent une forte fièvre de plus de 39 degrés Celsius. Celle-ci dure plus de cinq jours et ne répond à aucun traitement par antibiotiques ou antipyrétiques.

D’autres troubles comme les douleurs abdominales, des maux de tête, une diarrhée, une léthargie occasionnelle ou une irritabilité peuvent être associés à la fièvre. Ensuite, on note l’apparition des symptômes suivants :

• Une adénopathie cervicale ;
• Une éruption cutanée (responsable des desquamations et rougeurs) ;
• Des atteintes aux membres inférieurs et supérieurs (mains et pieds) ;
• Une inflammation de la langue, la bouche et la gorge.

Dans la majorité des cas, on constate que les patients ne présentent pas tous les symptômes du syndrome. Dans d’autres cas, ils présentent des signes cliniques inhabituels : la maladie est donc dite atypique.

Par ailleurs, trois principales phases caractérisent les formes typiques du syndrome de Kawasaki. On distingue :

• La phase aiguë (qui s’étend sur 7 à 14 jours en absence de prise en charge) ;
• La phase subaiguë ;
• La phase tardive (qui peut s’étendre sur au moins 8 semaines).

Parlant du diagnostic du syndrome de Kawasaki, il repose sur une observation clinique et peut être difficile à établir. Cela s’explique par le fait que les symptômes de cette maladie peuvent être confondus à ceux d’autres pathologies infantiles.

Complications du syndrome de Kawasaki

Pour qu’un patient ait une bonne issue avec le syndrome de Kawasaki, il doit nécessairement être pris en charge très tôt. Toutefois, une absence de prise en charge pourrait entraîner des complications. La principale complication à laquelle est exposé le patient est l’anévrisme coronaire. Il peut être mortel et apparaît dans plus de 25 % des cas quand les patients ne sont pas traités.

Généralement, l’anévrisme coronaire survient 10 jours après l’apparition de la maladie. Il peut être à l’origine d’importantes séquelles cardiovasculaires, notamment un trouble fonctionnel et morphologique des artères coronaires. La maladie de Kawasaki pourrait également être responsable des infarctus du myocarde. Le plus souvent, cette complication survient à l’âge adulte.

L’atteinte des valves cardiaques, la myocardite ou encore la péricardite sont également d’autres complications de cette maladie.

Traitement du syndrome de Kawasaki

Quand un individu est atteint de la maladie de Kawasaki, il doit systématiquement se faire hospitaliser. Au cours de cette hospitalisation, le médecin instaure une surveillance par échographie cardiaque et électrocardiogramme. Ces examens visent à déceler le plus tôt possible les complications de la maladie. Outre ces examens, le médecin peut faire recourt à une IRM ou aux examens par scanner.

Il est important de rappeler que pour limiter les complications cardiovasculaires du syndrome de Kawasaki, une prise en charge précoce du patient s’avère nécessaire. Dans ce cas, le médecin peut procéder à l’administration d’anticorps (des immunoglobulines) par voie intraveineuse. Celle-ci doit être faite en dose unique.

Le spécialiste pourrait également prescrire au patient la prise d’aspirine. Cette prise en charge rapide contribue à la réduction de la fréquence des anomalies coronariennes. On peut donc assister à une baisse de la fièvre en quelques heures. Cependant, si une demi-journée après, tel n’est pas le cas, le médecin peut administrer à nouveau d’autres doses d’immunoglobulines. Des corticoïdes peuvent être utilisés en remplacement des immunoglobulines.

Par ailleurs, en présence d’une anomalie coronarienne ou d’un anévrisme, d’autres prises en charge spécifiques sont à envisager.