La maladie de Kawasaki est un mal qui touche généralement les enfants. D’étiologie inconnue, cette affection se manifeste par une artérite inflammatoire. Connu pour affecter principalement les plus jeunes, ce mal peut parfois se manifester chez certains adultes. Ces cas sont rares, mais existent quand même. Il faut un avis d’expert pour effectuer le diagnostic puisqu’il n’existe pas de test biologique spécifique. Elle peut être fatale pour les malades si un traitement n’est pas effectué. Cet article vous présente la maladie ainsi que le traitement chez les adultes.

Maladie de Kawasaki : qu’est-ce que c’est ?

La maladie de Kawasaki encore appelée syndrome adénocutanéomuqueux est une inflammation des parois de vaisseaux sanguins (de petit calibre). La maladie touche essentiellement les enfants, mais quelques cas exceptionnels ont été observés chez certains adultes.

Au début de la maladie, des problèmes de cœur ou vasculaires peuvent se manifester surtout en cas d’absence d’un traitement précoce. La maladie peut se compliquer si aucun traitement n’est effectué et laisse parfois des conséquences irréversibles. Plusieurs études sont toujours en cours pour découvrir certains secrets de la maladie, notamment ses caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives.

Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki ?

Jusqu’ici, les véritables causes de cette affection ne sont pas encore totalement connues. Cependant, il existe plusieurs hypothèses en cours. Les chercheurs associent la maladie à une infection ou à une cause génétique. En effet, les chercheurs pensent qu’un agent infectieux est à l’origine de la maladie de Kawasaki.

Cette hypothèse est due au fait que la maladie ressemble à plusieurs autres maladies infectieuses, mais aucun agent infectieux précis pouvant engendrer la maladie n’a encore été identifié. De plus, certains gènes susceptibles d’engendrer et de faire progresser la maladie ont été détectés.

Les gènes responsables de la réponse immunitaire pour des facteurs de croissance vasculaires sont des exemples. Par ailleurs, la maladie n’est pas contagieuse ni héréditaire.

Les symptômes de la maladie de Kawasaki

Quelques signes se montrent souvent chez les malades. D’abord, la maladie entraine une fièvre dépassant parfois les 39 degrés C. Elle peut également causer des éruptions cutanées, des ganglions une conjonctive, etc. Les symptômes sont très souvent remarqués chez les plus jeunes patients.

Ils disparaissent normalement après 2 semaines. Lorsqu’un traitement n’est pas fait, les patients courent des risques d’atteintes cardiaques. Cela est dû à un gonflement d’une des nombreuses artères nourrissant le cœur.

Comment diagnostiquer la maladie de Kawasaki ?

La maladie n’a pas encore livré tous ses secrets. En fait, aucun test pouvant attester le diagnostic de cette affection n’existe. De plus, le diagnostic est purement clinique. Lorsque le patient présente une association des symptômes énoncés plus haut (conjonctive, ganglion, forte fièvre, symptômes cutanés), le médecin pose le diagnostic. Dans certains cas, ce diagnostic n’est pas facile à porter.

Chez les adultes qui ont été malades, une inflammation à la prise de sang a été constatée. Il n’est donc pas simple de diagnostiquer la maladie chez un patient. Il existe à cet effet, deux formes de critères cliniques pour effectuer le diagnostic : la forme classique et la forme incomplète.

La première forme consiste à détecter chez le malade, quelques caractéristiques cliniques spécifiques après une fièvre d’au moins 5 jours. Cette forme de diagnostic est plus complexe dans le cas d’un malade adulte.

À ce jour, aucune recommandation diagnostique fixe n’est encore donnée pour les cas de Kawasaki chez l’adulte. La deuxième forme consiste à réaliser une échocardiographie qui montre en cas de maladie, des anévrismes de l’artère coronaire gauche.

Comment traiter la maladie de Kawasaki chez l’adulte ?

Lorsque la maladie de Kawasaki est suspectée, il est important de faire une hospitalisation. Cela permet de surveiller le malade et ses artères coronaires. Le traitement est constitué de perfusions d’immunoglobulines polyvalentes. Ces perfusions (IGIV) sont généralement issues de dons de sang et sont composées d’anticorps.

De plus, de l’aspirine est administrée au patient en association avec les perfusions. Ce traitement permet de limiter l’apparition des symptômes. L’inflammation et les problèmes artériels sont également réduits avec cette thérapie. Même pour une phase aiguë de la maladie, cette thérapie s’avère aussi efficace. Cette efficacité est véritablement prouvée les 7^e, 8e, 9^e et 10^e jours de la maladie.

Un autre traitement par acide acétylsalicylique à dose modérée est également effectué. Il n’est par contre pas aussi efficace pour la réduction des anévrismes, mais reste quand même très utilisé. Lorsque les patients ont plus de risques de développer des anévrismes, ces derniers bénéficient d’une thérapie supplémentaire.

Cette thérapie est composée de stéroïdes pour permettre aux malades d’atténuer les symptômes de la maladie. Cependant, certains patients peuvent résister aux perfusions d’immunoglobulines.

La résistance aux IGIV

Aucune donnée clinique ne permet encore de trouver une alternative face à la résistance des malades aux IGIV. Dans le cas d’une résistance, une deuxième dose est injectée aux malades. Ces derniers y répondent généralement, mais l’injection d’IGIV peut créer une sorte de dépendance et favoriser une anémie hémolytique.

Ainsi, lorsque les patients résistent à une deuxième dose, des stéroïdes (30 mg par jour/kg/jour pendant 1 à 3 jours) leur sont prescrits.  Par ailleurs, un traitement incluant des inhibiteurs TNFa, plus particulièrement l’anticorps monoclonal infliximab est également une autre alternative aux malades résistants à la première thérapie.

Maladie de Kawasaki : peut-on en guérir définitivement ?

Chez les plus jeunes, après le traitement (injection d’IGIV et aspirine), les symptômes de la maladie peuvent disparaître. Toutefois, un risque d’anévrisme coronaire demeure. Ce qui conduit parfois à la mort. La guérison est souvent apparente, mais laisse des lésions aux malades. Chez l’adulte, la maladie peut conduire aussi à la mort.

Les traitements se destinent à limiter les symptômes et peuvent dans quelques cas, apporter une sorte de guérison. Si le diagnostic est établi très tôt, le malade peut bénéficier de traitement et sentir une amélioration. Les adultes peuvent mourir après plusieurs années de traitement.

Somme toute, la maladie de Kawasaki chez l’adulte est très rare et il existe encore beaucoup de mystère non élucidé autour de l’affection. Les signes et symptômes restent généralement identiques pour les adultes et les enfants. Le traitement de la maladie consiste à une combinaison d’injection d’IGIV et d’aspirine.

Seulement, certains malades peuvent résister à un premier traitement. D’autres thérapies seront alors effectuées. Une prise en charge rigoureuse des médecins aide les patients à aller mieux.