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Myasthénie : Comment traiter la faiblesse des muscles squelettiques ?

La myasthénie fait partie du groupe des maladies neuromusculaires auto-immunes.  Elle est caractérisée par divers degrés de faiblesse de muscles squelettiques du corps. La myasthénie est rare et grave, mais elle peut être contrôlée avec certains traitements. Qu’est-ce que la myasthénie ? Quels en sont les causes, symptômes et divers traitements possibles ?

Qu’est-ce que la myasthénie ?

La myasthénie vient du nom « myasthenia gravis », d’origine latine et grecque qui signifie « faiblesse musculaire grave ». La myasthénie est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique. Elle provoque la faiblesse des muscles squelettiques, qui s’aggrave après les périodes d’activités et s’améliore après les périodes de repos.  Ces muscles squelettiques sont responsables des fonctions qui impliquent les parties mobiles du corps, y compris les bras et les jambes. Ils sont aussi impliqués dans la respiration.

Il n’y a pas de remède spécifiquement connu pour la myasthénie, mais il existe des traitements disponibles. Ces traitements permettent de contrôler les symptômes, afin de permettre aux patients d’avoir une bonne qualité de vie. Les personnes atteintes par la myasthénie ont une espérance de vie normale.

Qui est susceptible d’être atteint par la myasthénie ?

La myasthénie affecte aussi bien les hommes que les femmes, et peut se retrouver dans tous les groupes ethniques et raciaux.  Elle touche généralement les jeunes femmes adultes de moins de 40 ans et les hommes âgés de plus de 60 ans. Cependant, elle peut survenir à tout moment, y compris même pendant l’enfance. La myasthénie n’est ni héréditaire ni contagieuse. Mais dans certains cas, elle peut se manifester chez plusieurs membres d’une même famille.

Bien que la myasthénie soit très rarement observée chez les nourrissons, le fœtus peut cependant, acquérir des anticorps de sa mère atteinte de myasthénie. Une telle condition est appelée myasthénie néonatale. La myasthénie néonatale est généralement temporaire et disparaît souvent,  deux à trois mois après la naissance. 

Les causes de la myasthénie 

Deux causes essentielles sont à la base de la myasthénie : les anticorps et le thymus.

Anticorps

La myasthénie fait partie des maladies auto-immunes. Ainsi, le système immunitaire qui protège normalement l’organisme contre les corps étrangers, s’attaque par erreur à lui-même.

La maladie est due à une erreur dans la transmission de l’influx nerveux aux muscles. Elle se produit lorsque la communication entre le nerf et le muscle est interrompue, au niveau de la jonction neuromusculaire. Les neurotransmetteurs constituent des substances chimiques que les cellules du cerveau (neurones) utilisent, pour communiquer des informations.  

Chez une personne normale, lorsque des signaux ou des impulsions électriques circulent dans un nerf moteur, des terminaisons nerveuses libèrent un neurotransmetteur du nom d’acétylcholine, qui se lie aux récepteurs d’acétylcholine sur le muscle. Cette liaison de l’acétylcholine à son récepteur active le muscle et provoque une contraction musculaire.

Chez la personne atteinte de myasthénie par contre, les anticorps bloquent ou détruisent les récepteurs de l’acétylcholine, au niveau de la jonction neuromusculaire. Cela empêche le muscle de se contracter. Cette situation est causée par des anticorps dirigés contre le récepteur d’acétylcholine lui-même. D’autres anticorps dirigés contre d’autres protéines, comme la protéine MuSk, peuvent aussi entraver la transmission au niveau de la jonction neuromusculaire. 

Le thymus

Le thymus – © Crédit : informationhospitaliere.com

Le thymus qui a pour rôle le contrôle de la fonction immunitaire, peut aussi être associé à la myasthénie. Le thymus grandit graduellement jusqu’à la puberté, puis il devient plus petit et est remplacé par de la graisse. Pendant l’enfance, le thymus joue un rôle capital dans le développement du système immunitaire car, c’est lui qui produit les lymphocytes T. Les lymphocytes T encore appelés cellules T, sont un type spécifique de globules blancs, qui protège l’organisme des infections et des virus.

Chez les personnes atteintes de la myasthénie, le thymus reste volumineux.  Ces personnes présentent des amas de cellules immunitaires dans leur thymus, et peuvent alors développer des thymomes. Les thymomes sont généralement inoffensifs, mais peuvent devenir cancéreux avec le temps. Des études scientifiques ont montré que le thymus peut donner des ordres incorrects au système  immunitaire, et l’amener à combattre ses propres cellules et tissus.  De ce fait, il peut produire des anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine, ce qui ouvre la voie à l’attaque de la transmission  neuromusculaire. 

Symptômes de la myasthénie

La faiblesse musculaire est le principal symptôme de la myasthénie. Une telle faiblesse devient plus intense lorsqu’un muscle est utilisé à plusieurs reprises. Malheureusement, les symptômes de la myasthénie s’aggravent avec le temps. Bien que la myasthénie puisse affecter de nombreux groupes musculaires, ceux qui sont les plus touchés sont :

  • Muscles oculaires : Les personnes atteintes par la myasthénie ont souvent des problèmes de vision tels que la vision double (diplopie). Aussi, ont-elles tendance à souffrir de paupières tombantes ;
  • Beaucoup de patients atteints par la myasthénie ont des difficultés à parler. Ils ont aussi une voix nasale ;
  • Expressions faciales : Les patients atteints de la myasthénie ont souvent des difficultés à sourire normalement ;
  • Processus de déglutition : La myasthénie affecte les mouvements jadis simples, comme la déglutition ou la mastication. Cela signifie qu’il y a un risque d’étouffement lorsqu’on boit ou mange n’importe quel aliment ;
  • De plus, une faiblesse peut se manifester dans les membres ou le cou. Cela altère la capacité du patient à marcher ou à maintenir sa tête dans une position naturelle. Autrement dit, la tête de celui qui est atteint par la myasthénie a tendance à tomber sur le côté. 

Toutes les personnes atteintes de la myasthénie n’auront pas forcément tous ces symptômes. Le degré de faiblesse musculaire peut aussi changer d’un jour à l’autre, à cause de l’avancée de la maladie.

Diagnostic de la myasthénie

Votre médecin peut effectuer ou prescrire plusieurs tests, pour confirmer le diagnostic de la myasthénie.

Examen physique et neurologique : Votre médecin examinera d’abord vos antécédents médicaux, en vous posant plusieurs questions. Il procédera par la suite à un examen physique. Quant à l’examen neurologique, le médecin vérifiera la force et le tonus musculaire, la coordination et le sens du toucher. Il recherchera aussi une altération des mouvements musculaires.

Un test à l’edrophonium : Un tel test utilise des injections de chlorure d’edrophonium, afin de soulager brièvement la faiblesse musculaire des personnes qui sont atteintes par la myasthénie. Le médicament bloque la dégradation de l’acétylcholine, et augmente momentanément les niveaux d’acétylcholine à la jonction neuromusculaire.

Test sanguin : La majorité des personnes atteintes par la myasthénie ont des taux d’anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine anormaux.  Un autre anticorps du nom d’anticorps anti-MuSK a été constaté, chez environ la moitié des personnes atteintes de myasthénie, mais qui n’ont pas d’anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine. Un test sanguin est alors recommandé pour détecter ces anticorps. Il peut arriver que chez certaines personnes atteintes de la myasthénie, on ne retrouve aucun de ces anticorps. On dit alors de ces personnes qu’elles ont une myasthénie séronégative.

Analyse de la fonction pulmonaire : La mesure de la puissance respiratoire peut aider à prédire, si la respiration peut échouer et entraîner une crise de myasthénie.

Imagerie diagnostique : L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’imagerie diagnostique du thorax par tomodensitométrie (TDM), peut aider à identifier la présence de crise myasthénique.

Test de glace : Ce test peut être utile lorsque le patient a une paupière tombante. Le test de glace consiste à placer un sac de glace sur la paupière du patient pendant environ deux minutes. Le médecin analyse par la suite s’il y a eu du mouvement dans cette zone. 

Electrodiagnostic : Ce test de diagnostic comprend la stimulation nerveuse répétitive. Autrement dit, cela consiste à stimuler de manière répétée les nerfs d’une personne avec de petites impulsions d’électricité, afin de fatiguer des muscles bien précis. Contrairement aux muscles d’individus normaux, les fibres musculaires de la myasthénie ainsi que d’autres troubles neuromusculaires ne répondent pas bien à la stimulation électrique répétée.

L’électromyographie est considérée comme le test le plus sensible pour la myasthénie. Elle permet de détecter l’altération de la transmission nerveuse.  L’électromyographie peut s’avérer très utile, pour détecter les cas légers de myasthénie.

Traitement de la myasthénie 

Avant de vous proposer un traitement spécifique, votre médecin devra prendre en considération certains aspects tels que :

  • Votre âge ;
  • Votre état de santé et vos antécédents médicaux ;
  • Votre préférence ou opinion ;
  • La durée du traitement ;
  • Le niveau de votre maladie…

Bien que la myasthénie soit une maladie grave, elle peut être contrôlée. Il existe aujourd’hui, plusieurs thérapies qui permettent de réduire et d’améliorer la faiblesse musculaire. Le but du traitement est d’augmenter votre fonction musculaire et de prévenir les problèmes de déglutition et de respiration. Le traitement peut comprendre :

  • Médicaments anticholinestérasiques : Les médicaments pour traiter la myasthénie comprennent des agents anticholinestérasiques. Ils permettent de ralentir la dégradation de l’acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire, et augmentent la force musculaire ;
  • Anticorps monoclonal : Les anticorps anti-acétylcholines sont des autoanticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine. Ce sont donc ces anticorps (ANTI-acétylcholines) qui blessent la jonction neuromusculaire. Le traitement monoclonal vise la destruction de ces derniers ;
  • L’immunoglobuline intraveineuse : C’est une injection concentrée d’anticorps provenant de plusieurs donneurs sains.  Cette injection permet de modifier temporairement le fonctionnement du système immunitaire. Elle agit, en se liant aux anticorps qui sont responsables de la myasthénie, en les éliminant de la circulation ;
  • Plasmaphérèse : C’est une méthode de centrifugation. Elle consiste à éliminer les anticorps nocifs du plasma et à les remplacer par du bon plasma, ou encore un substitut de plasma ;
  • Plasmaphérèse et immunoglobuline intraveineuse : Ces deux thérapies combinées sont des options dans les cas graves de myasthénie. Les patients qui souffrent de la myasthénie ont des anticorps dans le plasma, qui attaquent la jonction neuromusculaire. Ces thérapies ont pour rôle d’éliminer les anticorps destructeurs ;
  • Thymectomie : C’est une opération qui consiste à enlever le thymus (souvent anormal chez les personnes qui sont atteintes de la myasthénie). Une telle opération permet de réduire les symptômes, en rééquilibrant le système immunitaire. Selon une étude réalisée, il a été démontré que cette opération permettait de réduire la faiblesse musculaire et la nécessité de recourir à des médicaments immunosuppresseurs ;
  • Médicaments immunosuppresseurs : Ils améliorent la force musculaire et suppriment la production d’anticorps anormaux. Cependant, ces médicaments immunosuppresseurs peuvent provoquer d’importants effets secondaires. Ils doivent alors être surveillés de près par un médecin ; 
  • Changements de style de vie : Il y a certaines choses que vous pouvez faire à la maison, pour soulager les symptômes de la myasthénie.  Vous reposer suffisamment, vous aidera à minimiser la faiblesse musculaire. Vous devez aussi éviter le stress et l’exposition à la chaleur. Ces deux conditions rassemblées peuvent aggraver les symptômes. Si vous avez une vision double, parlez-en à votre médecin pour savoir si vous devriez porter un cache-œil.

Ces traitements ne peuvent pas guérir la myasthénie. Cependant, vous verrez une amélioration dans vos symptômes. Certaines personnes peuvent connaître une rémission, au cours de laquelle le traitement n’est pas nécessaire. 

Complications de la myasthénie

Bien que les complications de la myasthénie puissent être traitables, cette maladie peut mettre la vie en danger.

Tumeurs du thymus

Certaines personnes atteintes par la myasthénie ont une tumeur dans le thymus. Le thymus est une glande sous le sternum et est impliqué dans le système immunitaire. Les tumeurs du thymus peuvent à la longue, créer un cancer.

Crise myasthénique

C’est une condition potentiellement mortelle qui peut se produire, lorsque les muscles qui contrôlent la respiration deviennent trop faibles pour fonctionner. Un traitement d’urgence est alors nécessaire dans ce cas, afin d’aider le patient à respirer. Des thérapies de filtrage du sang et des médicaments peuvent aider les patients dans une telle situation, à respirer à nouveau. 

Autres troubles

Maladies auto-immunes : Les patients de la myasthénie peuvent être plus exposés aux maladies auto-immunes. C’est le cas des maladies comme le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. 

Thyroïde sous-active ou hyperactive : La glande thyroïde sécrète des hormones qui régulent le métabolisme. Si la thyroïde est sous-active, vous pouvez avoir des difficultés à faire face à la prise de poids, au rhume et à d’autres problèmes de santé. La thyroïde hyperactive peut, quant à elle, entraîner des difficultés à supporter la chaleur et d’autres problèmes. 

Les perspectives à long terme de la myasthénie dépendent de plusieurs facteurs. Certains patients n’auront que des symptômes bénins. D’autres par contre peuvent être confinés à un fauteuil roulant. Néanmoins, un traitement précoce et approprié peut limiter l’évolution de l’affection chez plusieurs personnes.

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