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Narcolepsie : causes, symptômes et traitements

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Avez-vous déjà entendu parler de la narcolepsie ? Il s’agit d’un trouble de la santé qui se caractérise par des périodes de somnolence irrépressibles. Cette maladie impacte grandement la performance professionnelle et la qualité de la vie sociale. Pire, elle est un facteur de risque d’accident de la route. Cependant, elle n’est pas incurable. Voici les causes, symptômes et traitements adéquats pour en atténuer les effets !

Narcolepsie : informations générales

Encore appelée la maladie de Gélineau, la narcolepsie est un trouble sévère de l’éveil. Elle se définit comme étant une maladie qui perturbe la régulation de la veille et du sommeil.

Par conséquent, elle est catégorisée dans les maladies affectant le système nerveux. Autrement dit, elle est classée dans le même groupe que l’hypersomnie idiopathique et le syndrome de Kleine-Levin.

Bien qu’étant une maladie du groupe des hypersomnies du système nerveux central, la narcolepsie est différente de l’hypersomnie. Ce trouble de l’équilibre du système nerveux touche les hommes et les femmes de manière égale. Ordinairement, les premiers signes de cette affection se remarquent à l’adolescence et avant l’âge de 30 ans.

Cependant, il arrive que la narcolepsie soit détectée chez un individu âgé de 10 à 15 ans au maximum. Cette maladie est assez rare, mais elle touche environ 0,026% de la population française, soit 30 000 personnes environ. Selon l’Institut National du Sommeil et de la Vigilance, cette affection possède des manifestations à trois étapes de la vie à savoir :

  • les premiers symptômes à la petite enfance ;
  • un pic principal vers l’âge de 15 ans ;
  • un autre pic (secondaire) vers l’âge de 36 ans.

Il existe deux types de narcolepsie. La première forme de cette maladie est la narcolepsie avec cataplexie. Considérée comme le type 1 de l’affection, cette forme de la maladie s’accompagne d’une faiblesse soudaine du tonus musculaire.

Ce dernier signe clinique est dénommé la cataplexie. Quelquefois, un faible taux du neurotransmetteur cérébral hypocrétine est aussi constaté.

Quant au type 2 de la narcolepsie, il ne s’accompagne pas de cataplexie. Il s’agit d’une forme de somnolence diurne agressive sans hypocrétine, ni cataplexie. En d’autres termes, la narcolepsie ne s’accompagne pas de faiblesse du tonus musculaire ni de la baisse de neurotransmission cérébrale.

Il est important de souligner que la narcolepsie, si elle n’est pas traitée, persiste toute la vie. En fonction de son degré de sévérité, elle peut rendre la vie difficile, voire arrêter complètement l’existence de la personne touchée.

Bon à savoir : les personnes atteintes de narcolepsie font majoritairement l’objet d’une errance diagnostique.

Quelles sont les causes de la narcolepsie ?

La narcolepsie est provoquée par deux grandes catégories de causes. En effet, il y a une cause principale et des causes secondaires.

Cause principale

Principalement, la narcolepsie est provoquée par une perturbation de la sécrétion de l’hypocrétine, un neurotransmetteur important pour le système nerveux central. Cette situation est engendrée par une dégénérescence des neurones situés dans l’hypothalamus.

Autrement dit, le trouble du sommeil est généré par un dysfonctionnement dans l’une des parties importantes du cerveau. Il s’agit de celle en charge du contrôle de la majorité des hormones. Elle est positionnée à la base du cerveau.

Ce dérèglement influe énormément sur les mécanismes de régulation du cycle sommeil-veille. Il convient de préciser que le manque d’hypocrétine dans le cerveau peut avoir deux origines.

En premier lieu, cette insuffisance hormonale peut être du fait d’un problème génétique. En second lieu, elle peut être une des conséquences de la présence d’une maladie immunologique.

Les causes secondaires de la narcolepsie

Outre la diminution du niveau du neurotransmetteur cérébral nommé l’hypocrétine, il existe d’autres facteurs à l’origine de la narcolepsie. Il s’agit :

  • du stress émotionnel ;
  • des traumatismes crâniens ;
  • de très forts épisodes de fièvres ;
  • de la dépression.

Pour les femmes en particulier, la grossesse peut entraîner l’apparition de la narcolepsie. Outre cette cause, le deuil ainsi que les différentes émotions ressenties de façon intense peuvent aussi l’engendrer. À ce propos, il faut préciser que la moitié des cas de narcolepsie de type 1 est due à des évènements stressants.

En outre, la narcolepsie peut être aussi causée par des affections, notamment les maladies neurologiques. Les principales pathologies concernées sont les tumeurs, la maladie de Parkinson et la sclérose en plaques.

Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?

Avant toute chose, il convient de préciser un fait important. En effet, les symptômes de la narcolepsie s’aggravent très rapidement après leur apparition. Cette dégradation est remarquable lors des deux ou trois premières années suivant les premiers signes de la maladie. Ensuite, ils se maintiennent jusqu’au terme de la vie du malade.

Comme premier symptôme, il y a la baisse de la concentration et de la vigilance. Ce premier signe se déclare assez rapidement et s’avère très gênant. Dès son apparition, il empêche la personne touchée par la narcolepsie d’accomplir certaines tâches telles que :

  • la conduite (engin lourd, moto, véhicule, etc.) ;
  • la réalisation de travaux quotidiens ;
  • les études.

Le symptôme suivant est la somnolence diurne intensive. Elle se manifeste par l’endormissement soudain du malade, peu importe le lieu ou encore les circonstances (travail, discussion). Cette crise passagère peut durer 30 minutes.

Au bout de ce délai, la personne touchée se réveille se sentant en pleine forme. Cependant, au bout d’une heure, elle ressent encore le besoin de sommeil.

Le signe clinique suivant est une soudaine perte de tonus musculaire. Cette manifestation clinique est dénommée la cataplexie. Elle consiste en la difficulté de faire des efforts physiques.

Au début, il peut s’agir de simples problèmes d’élocution. Toutefois, cela peut s’étendre à toutes les régions musculaires. Le cas extrême est l’affaissement total du corps. Il faut dire que ce symptôme est déclenché par une émotion intense.

Enfin, il y a le symptôme de la paralysie du sommeil. L’apparition de ce signe clinique empêche le malade de bouger ou de parler pendant les phases de sommeil ou d’éveil. La plupart du temps, ces épisodes de paralysie sont brefs, mais très angoissants pour la personne touchée. Cette immobilité se matérialise pendant le sommeil paradoxal. Ce qui peut mettre en danger le malade.

Par ailleurs, la personne touchée par la narcolepsie fait des rêves en étant éveillée. À cela s’ajoute une mauvaise qualité de sommeil. Ce dernier est fragmenté par des rêves et des cauchemars.

Bon à savoir : après son apparition, la cataplexie peut être permanente ou itinérante. Par ailleurs, tous les cas de narcolepsie ne s’accompagnent pas de cataplexie.

Narcolepsie : diagnostic et traitements

Pour mieux traiter la narcolepsie, il est important d’en connaître la cause exacte. Pour cette raison, il faut consulter un médecin pour effectuer un certain nombre d’examens

Comment s’effectue le diagnostic de la narcolepsie ?

En matière de diagnostic de la narcolepsie, il est important de trouver la source du problème. Ce faisant, il est plus aisé de trouver la solution idoine. Mieux, l’importance du diagnostic provient aussi des différentes manifestations de la maladie. À ce propos, il convient de souligner que le degré des signes cliniques varie d’un patient à un autre.

De manière basique, le diagnostic de la narcolepsie se repose sur trois éléments à savoir :

  • les épisodes diurnes fréquents ;
  • les endormissements quotidiens ;
  • la vérification clinique des cataplexies.

Pour faire son diagnostic, le professionnel de santé associe tous ces facteurs sur une période de 6 mois minimum.

De manière spécifique, il faut la réalisation de deux examens cliniques pour une détermination exacte de la cause et du degré de sévérité de l’affection.

Pour commencer, il y a l’enregistrement polysomnographique. Cet examen est effectué dans un centre de sommeil. Sa réalisation permet de mettre en évidence la gravité de la narcolepsie. Cela favorise aussi l’évaluation de la perturbation du sommeil.

Pour finir, il y a le test de latence d’endormissement (TILE). Cet examen permet de mesurer la tendance à s’endormir de manière quotidienne. Il est aussi pratiqué dans un laboratoire de sommeil, et ce, en journée.

Au cours du test, les personnes malades doivent faire environ 5 siestes dans un intervalle de deux heures. Ainsi, les données recueillies permettent de différencier la somnolence diurne excessive de la fatigue physique et des signes de narcolepsie. 

Attention : À ce jour, le délai de diagnostic de la narcolepsie est assez long. Il faut en moyenne une période de 10 ans après les premiers signes cliniques pour prouver l’existence de cette maladie.

Comment se traite ce trouble de l’éveil ?

Avant toute chose, il convient de préciser que cette pathologie ne se soigne pas. Pour amenuiser ses symptômes, il faut suivre un processus à deux étapes. D’abord, il faut suivre le traitement médicamenteux adéquat. Ensuite, il faut une bonne hygiène du sommeil.

Traitement médicamenteux adéquat

Il existe trois médicaments capables de réduire les effets négatifs de la narcolepsie. Il s’agit de :

  • méthylphénidate ;
  • modafinil ;
  • oxybate de sodium.

Le modafinil est utilisé en première position pour réduire la somnolence diurne excessive. Bien qu’il soit efficace, ce médicament possède quelques effets secondaires mineurs tolérables. Aussi, son utilisation requiert un suivi régulier sur le plan cardiaque. Sa prescription se fait sur une ordonnance de format spécial afin d’en obtenir le remboursement.

Le méthylphénidate est un psychostimulant utilisé pour pallier une éventuelle inefficacité du modafinil. L’usage de ce médicament peut engendrer une diminution de l’appétit et des troubles digestifs. Pour cette raison, sa prescription se fait sur une ordonnance sécurisée d’une durée de 28 jours. La première prescription doit être faite à l’hôpital par un spécialiste neurologue.

Quant à l’oxybate de sodium sert à calmer la somnolence provenant d’une narcolepsie dont l’origine est mal connue. Cette thérapeutique est un puissant sédatif. Pour cette raison, elle est prescrite sur une ordonnance sécurisée valable sur une durée de 28 jours. Sa prescription se fait uniquement à l’hôpital.

Attention : la prise de ces médicaments doit être signalée au pharmacien ou à un nouveau médecin consulté. Ainsi, ils pourront en tenir compte lors de la prescription d’un autre médicament. Cela permettrait d’éviter les interactions médicamenteuses.

Une bonne hygiène de sommeil

Pour amoindrir les effets de la narcolepsie, il faut aussi une bonne gestion du sommeil. L’une des pratiques recommandées est la sieste en journée. La personne touchée peut effectuer plusieurs siestes en une journée.

La mise en place d’un horaire de sommeil régulier permet au patient d’avoir son rythme. Par contre, les situations de privation de sommeil ou les siestes de courte durée doivent être éliminées.

Il faut souligner que ces comportements accroissent l’efficacité du traitement médicamenteux. En outre, ils réduisent aussi le besoin en médicaments de la personne touchée par la narcolepsie.

En somme, la narcolepsie est un trouble du système nerveux qui conduit à une somnolence excessive au quotidien. Il est possible d’en réduire les effets gênants grâce à la prise de certains médicaments et de l’adoption d’une bonne hygiène de sommeil. À ce propos, il faut dire que d’autres solutions sont disponibles pour contrer la maladie (antidépresseurs et injections de souches d’hypocrétine).