Les mécanismes qui dirigent notre corps lui sont indispensables, car ils participent à son bien-être. Cependant, dans certains cas, ces mécanismes peuvent avoir une action auto destructrice sur l’organisme, nous exposant ainsi à des dangers évidents pour notre santé. C’est le cas par exemple de l’hémolyse, qui est un phénomène physiologique et métabolique, responsable de la destruction des globules rouges, au terme de leurs vies. Dans ce cas, comment différencier l’hémolyse physiologique normale de l’hémolyse pathologique ? Comment se manifeste le phénomène ? Quelles sont les caractéristiques de cette anomalie ? Découvrez ici quelques réponses.
Définition de l’hémolyse
L’hémolyse est un phénomène physiologique irréversible, en conséquence du vieillissement des globules rouges du sang. Il s’agit en fait, de la destruction de ces derniers, lorsqu’ils arrivent au terme de leur vie métabolique. En effet, au bout de 120 jours de vie circulatoire, les globules rouges subissent une lyse, qui entraîne la libération et le catabolisme de l’hémoglobine qu’ils contiennent. En réalité, c’est dans le plasma sanguin que l’hémoglobine est libérée.
Chez un individu normal et en bonne santé, l’hémolyse est un phénomène totalement courant, et qui se déroule de manière cyclique. A chaque destruction de globules rouges, de nouveaux sont produits et le phénomène peut reprendre au bout de 120 jours.
Hémolyse physiologique
L’hémolyse physiologique est en réalité une hémolyse normale. Ce terme est utilisé lorsque le phénomène se déroule naturellement et, sans répercussion clinique ou biologique anormale. Il présente un mécanisme et des caractéristiques propres à lui.
Quel est le mécanisme de l’hémolyse physiologique ?
Le mécanisme de l’hémolyse normale, est lié à la sénescence (vieillissement lié à l’âge) des globules rouges et, marqué par la diminution des enzymes qui équipent ces derniers. En effet, les globules rouges ne possèdent pas de noyau cellulaire mais plutôt, un équipement enzymatique caractéristique, dès leur fabrication. C’est cette intégrité structurelle qui leur permet d’accomplir leur rôle et de baigner dans l’environnement plasmatique.
Etant donné que cet équipement enzymatique n’est pas renouvelable, la protection membranaire des globules est affectée. En plus, à cause de l’hémoglobine oxydée qu’ils transportent, ils seraient exposés à une destruction facile par phagocytose, grâce aux macrophages. Les autres hypothèses concernent une modification des flux ioniques et, une diminution de la charge négative de leurs membranes. Les globules rouges en fin de vie, subissent donc d’importantes modification telles que :
- un changement de forme matérialisé par une sphération (forme de sphère) ;
- une diminution de la déformabilité ;
- un accroissement de la fragilité dû entre autres, à une plus grande sensibilité au oxydants ;
- une baisse de la teneur en eau et en d’autres minéraux ;
- une plus grande affinité entre l’hémoglobine et l’oxygène ;
- etc…
Après la destruction des globules par les acteurs immunitaires de la moelle osseuse, l’hémoglobine libérée s’accompagne de celle du fer et de molécules de globine. Le fer sera réutilisé, pour produire de nouveaux globules rouges par érythropoïèse et, la globine subira une décomposition en acides aminés. L’hémoglobine quant à elle, est prise en charge par l’albumine du plasma puis par le foie, pour être transformée en une molécule hydrosoluble, sous l’action d’une enzyme hépatique. Le corps s’en débarrassera par la suite.
Où se produit l’hémolyse dans le corps ?
L’hémolyse se déroule généralement dans les tissus de l’organisme ou, dans les vaisseaux sanguins. Ainsi, on parle d’hémolyse intratissulaire et d’hémolyse intravasculaire. Cette dernière représente environ 15% de l’hémolyse physiologique. Il s’agit tout simplement d’une lyse osmotique des globules rouges, encore appelée fragmentation. Elle est due à la diminution de la déformabilité, dans les capillaires de taille réduite.
L’hémolyse intratissulaire est la manifestation la plus habituelle de l’hémolyse, avec un pourcentage de 85%. A la fin de leur vie, les globules rouges qui ont vieilli, se retrouvent piégés sans le système réticulo-endothélial où, ils sont phagocytés par les macrophages. Chez un individu normal, près de la moitié des globules rouges âgés du corps, subissent leur destruction dans la moelle osseuse. L’autre partie est répartie dans l’organisme, surtout au niveau de la rate et du foie.
Quelles sont les conséquences de l’hémolyse physiologique ?
L’hémolyse physiologique est à l’origine de nombreuses conséquences dans le corps, mais en dehors également. La plupart sont biologiques mais, d’autres peuvent concerner des réactions chimiques.
En effet, au niveau physiologique, on note un catabolisme de l’hémoglobine par les macrophages en deux étapes. D’abord, la partie globinique subit une hydrolyse pour donner des acides aminés qui, entrent par la suite, dans un processus métabolique. Ensuite, l’hème-oxygénase dégrade la partie héminique de l’hémoglobine, conduisant ainsi à la libération de fer, qui passe dans la circulation et sert à nouveau pour un nouveau cycle. De la BNC (Bilirubine non conjuguée), se dégage de l’albumine du plasma et, traverse le pôle apical des hépatocytes. La bilirubine une fois conjuguée et excrétée par les canaux biliaires, subira également un processus métabolique, qui implique une élimination par les selles et l’urine qu’elle colore.
Parfois, l’hémolyse peut également agir sur des échantillons de sang, utilisés au laboratoire. La libération de l’hémoglobine entraîne la coloration forte ou modérée du sérum ou du plasma, qui devient rouge orangé. Le prélèvement effectué dans ce cas devient dès lors, un échantillon hémolysé. Ce phénomène peut être dû à une aspiration trop rapide du sang, à une pose trop prolongée du garrot, à la finesse des aiguilles utilisées et/ou, à l’agitation un peu trop vigoureuse d’un échantillon. Parfois, certaines pathologies peuvent aussi être à l’origine de l’hémolyse de l’échantillon.
Ainsi, l’hémolyse peut provoquer des interférences, dans les analyses effectuées sur l’échantillon. Par exemple, la mesure de la teneur en certains constituants du sang peut-être erronée car, l’échantillon ne reflète plus le véritable état physiologique du patient. La coloration anormale du plasma fausse d’éventuelles mesures colorimétriques. La libération des enzymes normalement présentes dans les globules rouges interfère également, avec les mesures liées à la teneur de l’échantillon en enzymes.
Hémolyse pathologique
L’hémolyse pathologique ou hyper hémolyse est un phénomène inhabituel et anormal, qui peut être le reflet d’un problème, au niveau de la fabrication du sang ou des globules rouges eux-mêmes. Il s’agit généralement d’une destruction précoce et exagérée des globules rouges, due principalement à la diminution de leur durée de vie, sous l’action d’un processus hémolytique. Ce dernier peut être congénital ou acquis et, concerne toujours l’affection de l’équipement vital des globules rouges comme les enzymes et la membrane.
Quelles sont les causes d’une hémolyse pathologique ?
L’hyper hémolyse peut-être due à des causes diverses. Dans la plupart des cas, il peut s’agir de causes immunologiques. On parle alors d’hémolyse auto-immune, qui se caractérise généralement par, une fixation d’anticorps sur les hématies, dont les globules rouges. Il peut également s’agir d’une hémolyse immuno-allergique ou d’une simple incompatibilité sanguine.
Les causes peuvent également être toxiques. Elles sont d’ailleurs fréquentes en ce qui concerne toute hémolyse brutale pour laquelle, la vérification d’une exposition toxique doit être imposée. Cette exposition peut concerner :
- un médicament ;
- une intoxication aux éléments chimiques comme le cuivre, le plomb le benzène ou encore l’aniline ;
- des toxines d’origine animale comme une morsure d’araignée, une piqûre de guêpe ou du venin de serpent ;
- des champignons ;
- une inhalation des gaz volatiles.
L’hérédité peut aussi être responsable de troubles hémolytiques. L’hémolyse peut être due à une sphérocytose congénitale, responsable de la forme sphérique, qui fragilise les globules rouges (sphération) et les rend vulnérables. C’est une anomalie héréditaire de la membrane, qui peut concerner un cas sur environ 5000. Cet aspect peut inclure des causes génétiques car, la sphérocytose congénitale est à transmission autosomale dominante.
D’autres causes génétiques peuvent être considérées. Par exemple, il peut s’agir de certaines enzymopathies à conséquence hémolytique comme, la déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase, à l’origine de la destruction prématurée des globules rouges. Cette anomalie est liée à une transmission par les gonosomes, qui fait que seuls les hommes peuvent être affectés tandis que, les femmes ne peuvent que la transmettre.
On peut aussi inclure des causes mécaniques comme par exemple, les prothèses valvulaires cardiaques à action mécanique, l’épuration extracorporelle du sang par hémodialyse ou encore, l’oxygénation du sang par une machine. Les autres causes mécaniques peuvent également être biologiques. Il peut s’agir d’un hémangiome du cervelet, un syndrome urémique d’origine hémolytique chez les nourrissons ou un syndrome comme celui de Moschcowitz, chez les adultes. Dans de très rares cas, une hémolyse peut être provoquée lorsque les capillaires se retrouvent écrasés de manière répétitive, comme dans le cas d’activités physiques intenses.
Aussi, peut-il s’agir, de causes liées à une infection comme dans le cas d’une septicémie ou, une babésiose par exemple. Parfois, certains parasites tels que le plasmodium (responsable du paludisme), peuvent aussi être à l’origine de cette anomalie.
Enfin, d’autres causes peuvent concerner des transfusions incompatibles, l’hyperfonctionnement de la rate ou une hémoglobinurie paroxystique nocturne, liée à la destruction excessive de globules rouges. Les personnes ayant des antécédents familiaux, sont évidemment exposées à l’hyper hémolyse. Les populations originaires de la méditerranée, d’Afrique, d’Asie du Sud ou encore du Sud-Est des Antilles, sont aussi des personnes à risque.
Quelles sont les formes d’hémolyse pathologique ?
Comme l’hémolyse normale, l’hémolyse pathologique peut évidemment être classifiée, en fonction de l’endroit où elle se produit mais, il convient mieux de se baser sur l’origine de l’anomalie. Ainsi, on distingue l’hémolyse d’origine corpusculaire et, l’hémolyse d’origine extra-corpusculaire.
En ce qui concerne l’hémolyse d’origine corpusculaire, c’est une variante de l’anomalie qui s’intéresse généralement, soit à la membrane des globules rouges, soit à l’hémoglobine elle-même ou encore, à un déficit enzymatique. Les causes de ce type d’hyper hémolyse sont intrinsèques et, peuvent être congénitales, sauf dans de rares cas où elle est acquise. Elle est de type intratissulaire et on note généralement des anomalies telles que la drépanocytose, la sphérocytose héréditaire, la stomatocytose héréditaire ou encore, des déficits enzymatiques divers.
Pour l’hémolyse extra-corpusculaire, les causes sont généralement extrinsèques. Elle peut être d’origine infectieuse ou, due à des agressions toxiques ou mécaniques. Elle peut également impliquer des causes immunologiques, en raison du caractère extra-corpusculaire.
Quels sont les conséquences et les symptômes de l’hémolyse pathologique ?
Les conséquences de l’hémolyse pathologique sont également nombreuses. Elles peuvent être biologiques et cliniques. Les conséquences biologiques se distinguent en fonction du type aigu ou chronique de la crise hémolytique.
Quand l’hémolyse est chronique, on note une anémie modérée qui, lorsqu’elle est absente, est compensée par un nombre élevé de réticulocytes. Le bilan hémolytique est également perturbé par, une augmentation de la bilirubine libre et une haptoglobine inhabituelle.
Dans le cas où la crise hémolytique est aiguë, les phénomènes biologiques les plus courants sont, l’augmentation du nombre de réticulocytes, quelques jours après le début de la crise. Au cours des premières heures, on peut noter une teinte rouge du plasma sanguin. Si l’hémolyse est intense, on note une présence anormale d’érythroblastes dans le sang, en parallèle de l’hyper réticulose. La morphologie érythrocytaire devient d’ailleurs anormale et on observe une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, accompagnée d’une petite myélémie dans de rares cas. Le nombre de plaquettes sanguines, varie également de manière anormale.
En ce qui concerne les conséquences cliniques, il s’agit beaucoup plus de symptômes, dus aux conséquences biologiques de l’anomalie. La conséquence générale est une anémie. On peut également séparer les phénomènes symptomatiques liés à une crise hémolytique aiguë et à l’hyper hémolyse chronique.
Dans le cas d’une hyper hémolyse chronique, on note généralement une triade de symptômes que sont la pâleur, des troubles de la coloration des selles et de l’urine et une augmentation modérée du volume du foie et de la rate. La pâleur se mélange à l’ictère et ils affectent en proportions variables, la peau et les muqueuses. L’anémie peut s’aggraver de manière entrecoupée par des épisodes, qui peuvent même s’avérer fatals dans certains cas. Certains calculs pigmentaires conduisent à des crises biliaires douloureuses résultant de l’augmentation de l’excrétion de la bilirubine par la bille. Au niveau de la peau, on observe également des ulcères chroniques et des troubles de la pigmentation. Dans de rares cas, on enregistre des altérations radiologiques du squelette, causées par l’hyperplasie de la moelle osseuse.
La crise hémolytique aiguë quant à elle, s’accompagne généralement de céphalées et de fortes courbatures au niveau des lombes, de l’abdomen et des membres. La libération excessive de substances issues de la destruction des globules provoque une montée brusque de température et des frissons. Parfois on peut également observer une faiblesse physique qui s’accompagne d’hypotension, de tachycardie et de nausées en raison de la crise. Quand le choc est grave, il peut même conduire à une hémoglobinurie qui peut survivre et entraîner des complications comme une nécrose corticale des reins. On note aussi un choc anurique, et un ictère hémolytique tardif dont la durée varie entre un et deux jours.
Comment se traite l’hémolyse pathologique ?
Le traitement de l’hyper hémolyse est effectué, en fonction des causes à l’origine de cette dernière chez le patient. On note donc, presque autant de traitements que de causes. Parmi les traitements administrés, un grand nombre est de nature médicamenteuse mais d’autres pratiques médicales sont utilisées.
Étant donné que l’hyper hémolyse est due principalement à une destruction anarchique des globules rouges, de nombreux traitements se concentrent sur la réparation de ce fait biologique. Par exemple, l’acide folique est prescrit, pour la reconstitution du nombre normal de globules rouges dans le sang, car il est directement impliqué dans le processus de production. On peut également procéder par transfusion de culot globulaire. La méthode consiste à préparer des globules rouges, à partir de dons de sang. En attendant que la production physiologique du corps reprenne, les culots globulaires sont utilisés, pour que le nombre de globules remonte considérablement.
Quand l’anémie hémolytique provoquée est à composante inflammatoire, on prescrit des corticoïdes, des immunoglobulines ou des immunosuppresseurs. Ainsi, l’action immunitaire à l’origine de l’anomalie est stoppée ou tout au moins réduite. Par exemple, les médecins prescrivent de la cortisone en cas d’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds ou froids. Elle peut également être utilisée, dans des cas d’hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Dans certains cas, on a recours à des méthodes médicales, qui ont un impact beaucoup plus important. En effet, une intervention chirurgicale peut être pratiquée, mais seulement si le besoin est important. Par exemple, on peut procéder à une splénectomie (ablation de la rate) lorsque le sang et les cellules qu’il contient, sont un peu trop filtrés par la rate.
L’hémolyse est un phénomène physiologique naturel, qui joue un grand rôle dans les différents processus métaboliques du corps. Parfois, elle peut être plus sévère et implique la différenciation de l’hémolyse normale et de l’hyper hémolyse, qui est une anomalie pathologique. Cette dernière expose ses victimes à de nombreuses conséquences biologiques et donc à divers symptômes. De nombreux traitements existent et peuvent même impliquer le recours à une chirurgie, au besoin.
