L’anémie hémolytique est une forme d’anémie très fréquente, où les globules rouges sont anormalement détruits. Il s’agit d’une affection qui, dans la plupart des cas, est consécutive à un procédé auto-immun ou constitutionnel. Quelles sont les causes d’une anémie hémolytique ? Comment se manifeste-t-elle ? Quelles sont les moyens de prise en charge et de prévention possibles ?
Description de l’anémie hémolytique
Par définition, l’anémie est une diminution du taux d’hémoglobine présente dans les hématies (globules rouges). Le terme d’anémie hémolytique désigne une destruction prématurée des globules rouges dans le sang, avec incapacité de compensation par la production de moelle osseuse. En effet, les globules rouges durent environ 120 jours, au-delà duquel ils sont éliminés de la circulation sanguine.
Mais en cas d’hémolyse, la destruction de ces globules est accélérée et leur durée de vie raccourcie. Cette perte doit par suite être compensée par la moelle osseuse, grâce à sa capacité de réserve qui lui permet d’augmenter la production de globules rouges. Lorsque cette compensation n’a pas lieu, cela crée l’apparition d’une anémie hémolytique.
Les causes de l’anémie hémolytique
L’anémie hémolytique peut être d’origine intracorpusculaire (liée à l’anomalie d’un globule rouge) ou extracorpusculaire (liée à un facteur extérieur aux globules rouges). Elle peut aussi être acquise ou héréditaire.
Causes intracorpusculaires
Les facteurs intracorpusculaires pouvant provoquer une anémie hémolytique, sont des troubles de la membrane des hématies, de la forme de l’hémoglobine ou du métabolisme cellulaire. Ces troubles se réfèrent plus précisément à :
- Des affections héréditaires de la membrane des globules rouges comme la sphérocytose cellulaire ;
- Des affections acquises de la membrane des globules rouges comme l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ;
- Des altérations fonctionnelles de certaines enzymes de la membrane des globules rouges (F-actine, spectrines alpha et bêta) ;
- Des hémoglobinophaties comme la thalassémie et les anémies à cellules falciformes.
On peut aussi évoquer des enzymopathies dont la plus courante est la déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6-PD). Elle est due à une anomalie génétique liée au chromosome X. Par conséquent, seuls les hommes ont la possibilité d’être atteints. Les femmes peuvent porter l’anomalie génétique et la transférer à leur descendance.
Les personnes développant cette déficience enzymatique sont victimes d’une anémie hémolytique qui survient le plus souvent, suite à l’exposition à des agents oxydants. On retrouve parmi ces agents :
- Une variété de fèves qu’on désigne sous le nom de féverole à petits grains ;
- Certains médicaments dont les sulfonamides, l’aspirine, les antipaludéens, les anti-inflammatoire non stéroïdiens, … ;
- Certaines substances chimiques à l’image des boules de naphtaline.
C’est une maladie fréquemment retrouvée chez les personnes provenant des îles grecques, ainsi que celles de peau noire aux États-Unis et en Afrique.
Causes extracorpusculaires
Ces causes comprennent :
- Des blessures mécaniques comme la microangiopathie ;
- Des troubles immunologiques dont le purpura thrombotique thrombopénique ;
- Certains médicaments (quinine, ticlopidine, quinidine, méthyldopa, etc.)
- Une activité excessive du système réticuloendothélial avec splénomégalie ;
- Des toxines comme le cuivre ou le plomb.
Les agents infectieux peuvent provoquer une anémie hémolytique par la production d’anticorps (mycoplasme) ou par action immédiate de leurs toxines (streptocoques alpha ou bêta). On note également le syndrome hémolytique-urémique familial, qui est aussi une cause potentielle.
Autres causes de l’anémie hémolytique
Plusieurs autres causes de l’anémie hémolytique peuvent encore être énumérées.
- Les réactions auto-immunes
Il est ici question de la production d’anticorps par l’organisme contre ses propres hématies, et ceci pour diverses raisons. Ces anticorps sont qualifiés d’auto-anticorps. On distingue notamment les auto-anticorps chauds et les auto-anticorps froids.
Les chauds se fixent aux hématies en les détruisant à la température corporelle normale. Les froids quant à eux, sont plus actifs et n’affectent les hématies qu’à des températures en dessous de la température corporelle normale.
- Facteurs mécaniques
Les hématies peuvent être endommagées lors du suivi de certains traitements impliquant des dispositifs mécaniques. Il s’agit notamment des prothèses, des systèmes d’épuration extracorporelle sanguine ou des machines d’oxygénation du sang. Dans des cas rares, un adepte de marathon peut souffrir d’une hémolyse mécanique due à l’écrasement répétitif des capillaires des pieds.
- Exposition à des toxicités
Les produits toxiques d’industrie comme le nitrobenzène, l’aniline, le naphtalène ou l’hydrogène arsénié, peuvent être néfastes aux globules rouges. Il en va de même pour les toxicités animales telles que les morsures animales, les venins de serpent et les piqûres de guêpe. Les végétaux à effets toxiques comme certains champignons sont aussi à craindre.
- Fonctionnement excessif de la rate
La rate est l’organe chargé de la destruction des globules rouges au bout de leur durée de 120 jours. Cependant, si elle fonctionne de façon démesurée, cette destruction sera trop avancée et une anémie hémolytique s’en suivra.
Certaines infections graves comme la gastroentérite, les infections causées par une hépatite, une malaria ou un pneumocoque, peuvent occasionner une anémie hémolytique. La malaria est la cause la plus critique de ce groupe. Elle est en effet provoquée par un parasite, qui se forme au sein même des globules rouges.
Il existe en outre, des facteurs de risque qui conditionnent le développement d’une anémie hémolytique. Il s’agit notamment des antécédents familiaux et des emplacements géographiques comme le bassin méditerranéen, le sud-est et le Sud de l’Asie, l’Afrique et les Antilles. Les personnes originaires de ces différents endroits sont plus susceptibles d’être atteintes.
Symptômes de l’anémie hémolytique
Les symptômes de l’anémie hémolytique sont semblables à ceux des autres anémies et comprennent :
- Une pâleur ;
- Une énorme fatigue ou asthénie ;
- Des sensations de vertiges ;
- Un gonflement de la rate ;
- Une élévation du rythme cardiaque encore appelée tachycardie ;
- Un ictère qui se manifeste par un jaunissement de la peau ;
- Des essoufflements lors d’un effort ou au repos.
Une crise hémolytique assez rare peut survenir dans les cas d’hémolyse sévère et aiguë. Elle peut être accompagnée de fièvre, de douleurs abdominales et lombaires, de frissons et d’un état de choc. En cas d’hémoglobinurie, une urine rouge ou brun rougeâtre peut apparaître.
Diagnostic de l’anémie hémolytique
L’anémie hémolytique est souvent suspectée en cas d’hémolyse avec réticulocytose. On réalise à cet effet, un frottis sanguin ainsi qu’un dosage de l’haptoglobine, de la bilirubine, des ALAT et des LDH. Les éléments prépondérants dans le diagnostic de l’anémie hémolytique sont le frottis périphérique et la quantité de réticulocytes. L’origine de l’hémolyse peut, par suite être identifiée, par le dépistage d’une hémoglobinopathie ou d’un test à antiglobuline.
Le frottis périphérique permet de mettre en évidence des schistocytes ou des hématies fragmentées. Les autres indicateurs révélateurs, comprennent un accroissement des taux de bilirubine indirecte, de LDH sérique, avec présence d’urobilinogène urinaire et ALAT normales.
Afin de limiter des diagnostics différentiels de l’anémie hémolytique, il faut :
- Prendre en considération les facteurs de risque (la génétique, la localisation géographique, etc.) ;
- Ausculter le patient en recherchant une splénomégalie ;
- Réaliser un Coombs direct (test direct à l’antiglobuline).
La majorité des cas d’anémies hémolytiques est liée à ces facteurs et l’issue des tests peut diriger vers d’autres tests.
Traitements de l’anémie hémolytique
Le traitement des anémies hémolytiques est intrinsèquement lié à celui de leurs causes. Il existe donc presque autant de traitements que de causes. Un certain nombre de pratiques médicales ou chirurgicales est cependant utilisé plus fréquemment.
On peut évoquer les prescriptions d’acide folique essentiel au rétablissement de la quantité normale de globules rouges. Cet acide est en effet impliqué dans le processus de leur production. Des injections de culots globulaires (préparations d’hématies purifiées à partir de dons sanguins) sont aussi utilisées. Elles servent à remonter au plus vite le nombre de globules rouges dans les vaisseaux sanguins, en attendant leur production normale.
Des prescriptions de corticoïdes, d’immunoglobulines ou d’immunosuppresseurs sont utilisées, quand l’anémie est d’origine auto-immune ou inflammatoire. Une ablation de la rate (splénectomie) peut être requise lorsqu’elle filtre de façon excessive le sang et ses cellules.
De puissants agents immunosuppresseurs, de la cyclosporine, de l’azathioprine et des immunoglobines intraveineuses, peuvent être envisagés dans les cas d’anémies hémolytiques immunologiques. La vaccination contre les agents infectieux est aussi importante, pour les patients avec une défense immunitaire défaillante, particulièrement ceux splénectomisés.
Prévention de l’anémie hémolytique
L’anémie hémolytique peut être prévenue en se méfiant de ses différentes causes. Les fèves ainsi qu’un certain nombre de médicaments dont les antidouleurs, la quinine, … sont à éviter. Ainsi, il est déconseillé de consommer des aliments à base de fèves ou des boissons contenant de la quinine. Les aliments et fruits assez riches en vitamine C sont à consommer avec modération. En cas de carence en G6PD, certains produits sont à éviter. Il s’agit entre autres :
- Des plantes médicinales comme la Coptis Chinensis et Acalypha Indica ;
- Du henné utilisé en tant qu’antiseptique sur les plaies ou en tant que teinture dans un tatouage ;
- Des colorants alimentaires issus de l’aniline ;
- Des insecticides comme le Mancobèze, le chlorate de soude, etc.
Pour les formes héréditaires de l’affection, il est recommandé de consulter un conseiller en génétique avant la conception d’un enfant. Le spécialiste pourra ainsi évaluer les risques de concevoir un enfant atteint d’anémie hémolytique, quand l’un ou l’autre des géniteurs présente des antécédents familiaux.
