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Qu’est-ce que le Syndrome de Plummer-Vinson ?

Encore appelé syndrome de Kelly-Paterson, le syndrome de Plummer-Vinson est une pathologie très rare, touchant majoritairement les femmes de la quarantaine. S’il n’est pas vite pris en charge, il peut créer des complications et affecter considérablement la vie du patient. Quelles sont les causes de cette affection ? Par quels symptômes se manifeste-t-elle ? Comment la diagnostiquer et la traiter ?

Syndrome de Plummer-Vinson: Définition

Le syndrome de Plummer-Vinson est une affection qui se caractérise essentiellement par :

  • Une carence en globules rouges, appelée anémie ;
  • Une baisse du taux de fer dans le sang ;
  • Une dysphagie (difficultés de déglutition dues à la formation d’un diaphragme œsophagien) ;
  • Un gonflement de la rate appelé splénomégalie ;
  • Une présence d’anneau au niveau de la partie supérieure de l’œsophage.

Il faut toutefois noter que ces différentes caractéristiques ne se retrouvent pas toujours chez les patients. Il peut souvent avoir une absence de dysphagie ou d’anneau, notamment dans le cas où le syndrome est à un stade précoce. Les personnes affectées sont majoritairement composées de femmes âgées entre 40 et 80 ans. Cependant, le syndrome peut aussi se manifester chez les enfants et adolescents.

Causes du syndrome de Plummer-Vinson

L’origine exacte de la maladie est encore inconnue et un seul facteur ne peut l’expliquer. La cause paraissant la plus probable reste cependant la carence en fer. Cette dernière va provoquer en effet une diminution des capacités motrices de l’œsophage. Cela conduit ensuite à la formation d’un petit repli au niveau de la partie haute de l’œsophage.

Pour finir, ce repli pourrait se transformer en une membrane appelée anneau. La présence de cette membrane, accompagnée des troubles de motricité fera apparaître la dysphagie. Celle-ci va amplifier la carence en fer tout en provoquant des déficits en vitamines, spécialement ceux du groupe B.

Le développement de la carence en fer s’effectue par stades. Lors de la première étape, on note une grande importance des besoins en fer par rapport aux apports. Cela entraîne une réduction progressive des réserves de fer au niveau de la moelle osseuse. Au cours des étapes qui vont suivre, la carence altère la fabrication des globules rouges, puis donne finalement lieu une anémie. Une carence en fer très forte et prolongée peut aussi altérer le fonctionnement des enzymes cellulaires.

Il faut noter par ailleurs que la perte de sang constitue la principale cause de la carence en fer. Chez l’homme et la femme en ménopause, cette perte peut provenir d’une hémorragie chronique, le plus souvent digestive (ulcère gastroduodénal, hémorroïdes, cancer ou ectasies vasculaires). Chez la femme non ménopausée en outre, cette perte s’explique par l’accumulation des menstrues (0,5 mg de fer perdu en moyenne par jour).

L’hémorragie intestinale causée par un ankylostome peut être aussi à l’origine de la carence en fer. Les causes moins courantes comprennent les pertes de sang urinaires, une hémorragie pulmonaire répétée et une hémolyse traumatique.

Une carence peut également survenir après une augmentation des besoins en fer. En cas de croissance rapide, de la naissance jusqu’à l’adolescence par exemple, l’apport en fer est assez important. Malheureusement, l’approvisionnement alimentaire en fer n’est pas souvent suffisant. Au cours de la grossesse, les besoins accrus du fœtus augmentent aussi ceux de la mère. Par jour, en moyenne, on estime ces besoins entre 0,5 et 0,8 mg de fer malgré l’interruption des règles. Les besoins en fer sont aussi augmentés par l’allaitement (0,4 mg par jour en moyenne).

Il existe d’un autre côté, une théorie basée sur le fait que le syndrome de Plummer-Vinson pourrait être d’origine immunologique. Cela est dû à son association fréquente à d’autres pathologies auto-immunes comme la maladie cœliaque, la thyroïdite ou encore, le syndrome sec. Le syndrome de Plummer-Vinson peut aussi avoir une provenance génétique. En effet, plusieurs cas peuvent être retrouvés au sein d’une même famille (des jumeaux, une mère et sa fille, etc.).

Signes du syndrome de Plummer-Vinson

Les signes de cette atteinte sont généralement liés à ses différents traits caractéristiques. D’abord, l’anémie va donner lieu à l’apparition de certains signes que sont :

  • La pâleur;
  • Les vertiges;
  • La fatigue et la faiblesse;
  • Les céphalées;
  • La tachycardie (augmentation du rythme cardiaque).

L’anémie peut aussi entraîner des anomalies cutanées ainsi que des phanères. Cela inclut notamment des doigts et ongles cassants. La dysphagie de son côté va engendrer une gêne obstruant progressivement les aliments solides dans la zone supérieure de l’œsophage. Le patient va perdre du poids, ressentir une grande fatigue et subir une altération générale de son état.

 Par ailleurs, la carence en vitamines B causée par cette dysphagie va entraîner une inflammation au niveau de la langue.

Généralement, la dysphagie est indolore, intermittente et progresse lentement. On peut aussi retrouver d’autres signes comme la chéilite angulaire, la glossite et la koilonychie. Il convient de noter également que l’association du syndrome de Plummer-Vinson à des cancers du tube digestif constitue l’une de ses plus dangereuses complications.

Diagnostic du syndrome de Plummer-Vinson

Le diagnostic est en premier lieu clinique. À ce niveau, le syndrome de Plumer-Vinson peut être suspecté en cas de haute dysphagie ou anémie. Un prélèvement sanguin sera donc effectué pour vérifier si l’anémie est de type hypochrome microcytaire, avec de faibles CCMH (concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine) et VGM (volume globulaire moyen). Cette prise de sang permet aussi de mesurer les réserves de fer afin de détecter ou non une ferritinémie.

D’autres examens sont prescrits pour diagnostiquer de façon efficiente cette anomalie.

La radiographie

On peut effectuer une radio pour contrôler la présence ou non de l’anneau au niveau de l’œsophage. Cet anneau est généralement d’une forme plus ou moins circonférentielle, avec une longueur et une épaisseur variable. Cependant, il n’est pas toujours présent au début de la maladie.

La radiographie au baryum est généralement l’examen le plus approprié pour la détection de cet anneau. Elle est réalisée suite à l’ingestion d’un liquide ou d’un aliment contenant du baryum. Sur les résultats de la radiographie, le baryum est d’une couleur blanche et permet de mettre en évidence le tube digestif.

En effet, cet élément dessine les lignes et contours représentant l’œsophage, l’estomac ainsi que l’intestin grêle. Il peut s’installer dans des zones anormales et montrer ainsi une présence de tumeurs, de brûlures, d’érosions ou autres troubles œsophagiens. Les radiographies peuvent être effectuées plusieurs fois de manière successive, pour suivre les mouvements du baryum.

Une technique radiographique appelée fluoroscopie permet le suivi de ces mouvements le long du tube digestif. On peut ainsi analyser le fonctionnement gastrique et œsophagien, tout en vérifiant si les contractions sont normales ou s’il y a blocage des aliments.

Il est également possible d’administrer le baryum en lavement pour observer la dernière partie du gros intestin. Une administration par un tube fin envoyé par le nez dans l’estomac puis dans l’intestin grêle est aussi possible. Cette technique d’administration est appelée entéroclyse. À l’aide d’un lavement baryté ou d’une entéroclyse, les radiographies peuvent mettre en évidence des polypes, des tumeurs ou autres altérations structurelles.

Le baryum administré par voie orale ou par lavement est finalement éliminé dans les selles, ce qui rend ces dernières blanches. En raison de l’augmentation des risques de constipation par le baryum, le médecin peut accélérer son élimination en administrant au patient un léger laxatif.

L’endoscopie

Enfin, le diagnostic suppose la réalisation d’une endoscopie digestive haute. On parle aussi d’endoscopie gastroduodénale ou encore de fibroscopie gastroduodénale. C’est un examen ayant pour but d’ausculter la zone haute de l’appareil digestif. Cela prend notamment en compte l’œsophage, l’estomac et le duodénum (partie supérieure de l’intestin grêle).

L’examen se déroule à jeun et sous effets anesthésiques, grâce à un endoscope (tube flexible doté d’une caméra et d’une lampe). On se sert souvent de cet instrument pour réaliser des prélèvements, l’ablation d’une tuméfaction ou d’un corps étranger. Il peut être aussi utilisé pour coaguler les vaisseaux sanguins (traitement de stoppage des hémorragies).

Syndrome de Plummer-Vinson: quels sont les traitements à appliquer ?

Dans un premier temps, le traitement du syndrome de Plummer-Vinson suggère une supplémentation en fer ainsi qu’en vitamines B et C par voie orale. Cela est surtout indiqué dans le cas où l’anneau est encore sous forme embryonnaire autour de l’œsophage (généralement, cela met entre 18 et 24 mois). Si le patient éprouve des vomissements ou diarrhées persistantes, l’administration de ces suppléments peut se faire par voie intraveineuse. Elle est même aussi faisable dans certains cas par transfusion (cela reste très rare).

En cas de formation de l’anneau, la prise en charge sera endoscopique. L’une des méthodes consiste à faire usage des bougies de Savary. Il s’agit de tubes effilés, raides et souples aux extrémités, qui vont permettre la dilatation de l’œsophage et la suppression de l’anneau. On peut également utiliser un ballonnet pour rompre l’anneau. Généralement, une seule de ces méthodes suffit pour supprimer cette membrane. L’autre intérêt de l’endoscopie et de la dilatation est qu’il y a un passage qui se réalise à travers l’estomac et l’intestin grêle. Cela permet de réaliser des prélèvements pour la recherche d’une maladie cœliaque ou d’un cancer.

Après détection du syndrome de Plummer-Vinson, un suivi biologique et une endoscopie gastro-intestinale devront être effectués chaque année. On pourra ainsi détecter de façon précoce une récidive de la maladie ou une autre pathologie associée. En effet, le risque de développement d’un cancer de l’œsophage ou du pharynx est assez élevé chez les patients atteints du syndrome de Plummer-Vinson. Une surveillance régulière se doit donc d’être mise en place.

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