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Qu’est-ce que le syndrome du transfuseur-transfusé ?

Les grossesses gémellaires sont des cas à surveiller avec une grande vigilance. Elles sont sujettes à un certain nombre de complications qu’il convient d’étudier. Au nombre de celles-ci, on peut citer le syndrome du transfuseur-transfusé (STT). Cette anomalie concerne les grossesses monochoriales. Elle survient suite à un déséquilibre dans les échanges de sang entre les deux fœtus. Qu’est-ce que c’est que le Syndrome du transfuseur-transfusé ? Comment se manifeste-t-il ? Comment le diagnostiquer et comment le traiter ? Cet article vous fait le point.

Définition du Syndrome du transfuseur transfusé

En effet, une grossesse qui concerne des jumeaux est appelée une grossesse gémellaire. Cette dernière est dite monochoriale lorsque les deux fœtus sont hébergés par le même placenta. Lorsque les jumeaux grandissent dans le même sac amniotique, on parle de grossesse gémellaire monoamniotique. Par contre, elle est biamniotique lorsque les deux bébés évoluent chacun dans sa poche amniotique.

Dans le cas d’une grossesse gémellaire monochoriale biaminotique, les cordons ombilicaux des deux fœtus sont reliés au même placenta. Ainsi, les deux cordons partagent plusieurs éléments, dont les vaisseaux sanguins qui les relient. Ces liaisons impliquent un certain nombre d’échanges comme les échanges sanguins. Cependant, un déséquilibre sanguin peut survenir dans 15 % à 30 % des cas, à cause de ces connexions nommées anastomoses.

En effet, le sang de l’un des jumeaux est régulièrement transmis au second jumeau. Celui qui donne son sang est appelé le « transfuseur » et, celui qui reçoit est appelé le « transfusé ».

Pour contrer ce déséquilibre, l’organisme met en place un système de régulation. En faisant cela, il déclenche le syndrome du transfuseur-transfusé, STT en abrégé. La prévalence de ce syndrome est fixée à une grossesse sur mille, et de 15 à 30 % des grossesses gémellaires.

Quelles sont les causes probables du syndrome du transfuseur transfusé ?

Jusqu’ici, aucune étude n’a réussi à identifier les causes du syndrome du transfuseur-transfusé. Aucune recherche n’a pu préciser s’il est génétique ou héréditaire. Les médecins considèrent donc qu’il survient de manière aléatoire. Son incidence a souvent lieu en début de grossesse, généralement avant la 26e semaine.

Il peut provoquer le décès des fœtus ou les faire naître avec de sérieux handicaps. Passé ce délai de la 26e semaine, si le STT ne se déclenche pas, les jumeaux ont de plus fortes chances de naître sans problème.

En effet, les jumeaux ont leurs deux cordons ombilicaux connectés au même placenta et échangent du sang à travers les vaisseaux sanguins qui les lient. Si les anastomoses sont bien reparties, les échanges se passent bien et les jumeaux évoluent sans danger. Par contre, si elles sont plus dans un sens que dans l’autre, le sang est réparti de manière inéquitable entre les deux jumeaux.

Quels sont les symptômes du syndrome du transfuseur-transfusé ?

Le jumeau receveur reçoit plus de sang qu’il n’en faut. Il présente donc une surcharge volumique en sang. Pour compenser, ce dernier produira mécaniquement plus d’urine et augmente significativement du liquide amniotique (hydramnios). On remarque souvent que ce jumeau est plus gros que l’autre et risque de souffrir d’une insuffisance cardiaque.

Le jumeau donneur quant à lui, ne reçoit pas assez de sang. On remarque à son niveau, une faible pression sanguine et une petite taille. Il présente de ce fait une plus petite vessie et risque d’être anémié. Ce dernier ne produit presque ou pas d’urine, donc pas de liquide amniotique : on parle d’oligoamnios. Il est important de préciser que ce jumeau en particulier est très fragile et son risque de mortalité in utero est très élevé.

On note également qu’une telle disposition peut provoquer une fausse couche. En effet, en se basant sur le volume du liquide amniotique, l’utérus peut croire que la grossesse est arrivée à terme.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du transfuseur transfusé ?

Habituellement, on diagnostique le syndrome du transfuseur-transfusé lors d’une échographie. Le STT se remarque généralement au cours du 2è trimestre de la grossesse. Au cours d’une séance d’échographie, le gynécologue-obstétricien remarque que la grossesse est monochoriale. Dans ce cas, il effectue certaines vérifications d’usage à savoir : la quantité du liquide amniotique et la taille de la vessie des deux fœtus.

Voici quelques signes qui attirent son attention et qui évoqueraient le syndrome du transfuseur-transfusé. Le médecin constate une différence de quantité entre les liquides amniotiques. L’un des jumeaux aura un grand volume de liquide amniotique alors que l’autre en aura très peu ou pas du tout. Il remarquera aussi que l’un des jumeaux a une vessie plus grosse tandis que l’autre n’en a presque pas. Lorsque ces conditions sont réunies, le gynécologue peut confirmer la survenue d’un syndrome du transfuseur-transfusé.

Néanmoins, il existe quelques éléments qui permettent au praticien de renforcer le diagnostic. En général, le second donneur qui baigne dans une faible quantité de liquide amniotique est plaqué contre la paroi utérine. Il existe aussi une différence de poids entre les deux fœtus, même si cela n’arrive pas systématiquement. Le médecin peut prendre en compte certains signes chez la mère aussi. Cette dernière prend excessivement du poids et présente un utérus distendu. Ces deux signes sont dus à l’excès du liquide amniotique.

Quels sont les traitements possibles contre le syndrome du transfuseur transfusé ?

À ce jour, le seul traitement disponible contre le STT est chirurgical. Il a été mis au point en France depuis plus de 20 ans. Dans tout l’Hexagone, seuls 11 centres de référence ont la possibilité de réaliser cette intervention.

L’opération en question a pour but de rétablir l’équilibre des échanges de fluide entre les deux jumeaux. Elle se déroule sous anesthésie péridurale ou locale. Pour commencer, le chirurgien-gynécologue insère un minuscule télescope dans l’utérus de la femme enceinte pour atteindre le placenta. L’objectif est de parvenir au sac amniotique du jumeau transfusé.

Ensuite, il essaye de localiser les vaisseaux que partagent les deux fœtus, pour les coaguler avec une fibre laser. La suite de l’opération consistera à drainer le liquide amniotique excédant chez le fœtus transfusé. Si les parents donnent leur accord, les médecins peuvent prélever une partie de ce liquide pour établir le caryotype et prévoir les éventuelles anomalies.

Une fois l’équilibre des échanges rétabli, la grossesse se déroulera comme celle de jumeaux bichoriaux. Chaque jumeau aura dorénavant une partie du placenta pour lui. Dans 80 % des cas, au moins l’un des bébés naît et s’en sort sans séquelles. Aussi, dans environ 35 à 45 % des cas, les deux bébés survivent. Cependant, il y a 20 % de chances que les deux bébés meurent. La majorité de ces derniers cas arrivent par un accouchement prématuré. Ils sont dus au traumatisme issu de l’intervention chirurgicale.

Il peut aussi arriver que le chirurgien-gynécologue procède à la coagulation du cordon ombilical de l’un des fœtus. Cela arrive généralement lorsque l’un des deux jumeaux présente de trop grandes séquelles. Avec l’accord des parents, le médecin provoque donc le décès du jumeau le plus atteint, pour augmenter les chances de survie du second. Le praticien laisse le fœtus décédé dans le corps de la mère jusqu’à l’accouchement. Pendant ce temps, l’autre poursuit normalement son développement.

Quoi qu’il en soit, après l’opération, le chirurgien-gynécologue réalise une échographie de contrôle. Cette étape lui permet de vérifier la vitalité des deux fœtus et d’établir un pronostic vital. Il s’assure également de l’absence du sang dans les liquides amniotiques, et évalue la quantité de liquide amniotique restante. Le chirurgien s’assure de suturer l’incision sur le ventre de la mère, et prescrit des médicaments contre les douleurs abdominales. Il faut ensuite une hospitalisation allant de 24 à 48 heures, pour surveiller l’évolution de l’état de la patiente.

Pour finir, le Collège National des gynécologues-obstétriciens conseille de programmer l’accouchement dès la 34e semaine, s’il n’y a pas de complication.

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