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Qu’est-ce qu’un épendymome ?

L’épendymome est une tumeur qui affecte le système nerveux central. Il s’étend du cerveau au bas de la moelle épinière, et peut rapidement s’aggraver s’il n’est pas pris en charge le plus tôt que possible. Quels sont donc les causes et symptômes de cette pathologie ? Comment diagnostiquer et  traiter de façon efficace l’épendymome ?

L’épendymome : l’essentiel à connaître

De façon plus explicite, l’épendymome est une sorte de gliome prenant forme au sein des cellules de l’épendyme. Ce dernier est une fine membrane qui enveloppe le canal situé au centre de la moelle épinière et les ventricules cérébraux. La propagation de cette pathologie se fait à travers le liquide céphalorachidien.

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a mis en place un système de classification histologique dans lequel, on distingue trois grades principaux de l’épendymome.

  • Les tumeurs de grades I et II appelées tumeurs bénignes ou de bas grade, qui apparaissent le plus souvent dans la colonne vertébrale ;
  • La tumeur maligne de grade III encore appelée épendymome anaplasique, qui survient beaucoup plus dans le cerveau.

Ces différentes formes d’épendymome surviennent assez fréquemment, aussi bien chez les enfants que chez les personnes adultes. En effet, les tumeurs de grades I et II touchent généralement les adultes de 30 ans ou plus. Tandis que  la tumeur maligne de grade III est quant à elle plus courante chez les enfants.

Causes et facteurs  à risques de la survenue de l’épendymome

Comme pour la majorité des tumeurs liées au cerveau ou à la moelle épinière, les causes exactes du développement de l’épendymome sont inconnues. On note cependant certains facteurs clés augmentant les risques d’apparition de cette tumeur.

L’âge

L’épendymome est une maladie rare qui touche tout individu à n’importe quel âge. Cependant, la fréquence de son apparition chez les enfants et adolescents est plus élevée. Il atteint particulièrement l’avant du cervelet et la moelle épinière chez ces derniers. Il se forme cependant dans la moelle épinière chez les personnes adultes.

L’exposition aux rayonnements

Les risques de cette anomalie n’augmentent pas en présence de rayonnements courants comme les effets électromagnétiques de certains appareils électroménagers ou des lignes de communication. Ils augmentent plutôt en cas d’exposition à des rayons ionisants. Ces derniers peuvent par exemple provenir de l’explosion d’une bombe atomique, ou de l’administration d’une radiothérapie contre un cancer.

Affaiblissement du système immunitaire

Le système immunitaire représente l’ensemble des cellules et organes chargés d’assurer la défense de l’organisme contre toute infection, maladie ou substance étrangère. Lorsqu’il se trouve atteint, les risques de contracter une tumeur au niveau du système nerveux s’élèvent davantage.

En effet, la consommation de certains médicaments suite à une greffe d’organe faiblit l’activité du système immunitaire. Aussi, des traitements tels que la chimiothérapie peuvent également affecter ce système. Ainsi, des individus ayant recours à ces différents traitements présentent un risque élevé de souffrir de l’épendymome.

Par ailleurs, les infections dues auVIH portent atteinte au système immunitaire. Par conséquent, les personnes souffrant de cette maladie sont sans doute de potentielles cibles de l’épendymome

Les troubles génétiques

L’augmentation des risques de développement d’un épendymome est également due à l’avènement de certains troubles génétiques, surtout chez les enfants. Parmi ces troubles, on note la neurofibromatose, touchant des organes comme les nerfs, les os et muscles.

On distingue la neurofibromatose de type 1 ou NF1 et la neurofibromatose de type 2 ou NF2. Tous ces deux types constituent de grands facteurs d’augmentation du risque d’épendymome, chez l’enfant en particulier. Cependant, le risque est plus élevé chez les enfants atteints de NF1.

D’un autre côté, certaines recherches ont en effet montré que les tumeurs causées par la NF2 sont moins dangereuses et ont une croissance assez lente. Il existe d’autres troubles génétiques pouvant entraîner un épendymome. Il s’agit entre autres de :

  • La sclérose tubéreuse ;
  • Le syndrome de Li-Fraumeni ;
  • La nævomatose basocellulaire, etc.

Les personnes atteintes de ces différentes affections présentent un risque non négligeable de souffrir de l’épendymome.

Ependymome : Signes de la tumeur et complications

Les épendymomes se révèlent à travers de nombreux symptômes et signes assez perturbants. On distingue notamment les céphalées et migraines persistantes, les problèmes de vision et les troubles de mémoire. Certains neurologues peuvent également associer un état de dépression à la tumeur.

Quand la tumeur est cérébrale, elle provoque plusieurs complications. La plus astreignante se retrouve entre les ventricules gauche et droit, bloquant l’écoulement du liquide céphalorachidien et créant une hypertension à l’intérieur du crâne. Son exérèse peut conduire à des difficultés post-opératoires comme, les gonflements cérébraux ou même le coma.

Pour les cas les plus dommageables, les séquelles peuvent être suivies d’épilepsie grave, d’aphasie, de catatonie parfois récupérable. Dans d’autres cas, l’on peut être confronté à une amnésie plus ou moins développée, pouvant déclencher des dépressions chroniques avec des tentatives de suicide. Parmi les autres signes de l’épendymome localisé dans le cerveau, on note :

  • Les vomissements ;
  • L’affectation de la personnalité, des pensées et comportements ;
  • Des difficultés à s’exprimer et à marcher ;
  • Des difficultés à manger ou à avaler des aliments ;
  • Des problèmes d’audition et d’équilibre ;
  • L’alourdissement de certaines parties du corps ;
  • L’épuisement et la nonchalance.

Par ailleurs, lorsque la tumeur est présente dans la moelle épinière, elle occasionne des contractions nerveuses. Si elle se retrouve plus précisément au niveau des vertèbres cervicales, elle entraîne des troubles affectant l’ensemble du corps. Ces troubles neurologiques partent des maux de sensibilité, des foisonnements, de l’ankylose, à une paralysie complète.

De façon plus générale, les symptômes ou signes de la tumeur dans la moelle épinière sont entre autres :

  • Des douleurs et affections au cou ou au dos avec irradiation jusqu’aux bras et aux jambes ;
  • Les faiblesses et alourdissement ;
  • Des troubles de vessie ;
  • Des problèmes intestinaux à l’image d’une constipation, et
  • Le syndrome de Brown-Séquard, pouvant entraîner une perte sensationnelle et motrice du même côté du corps où se trouve la tumeur. À l’opposé du côté de la tumeur, on notera une baisse de température et des sensations douloureuses.

D’un autre côté, si la tumeur se situe dans les vertèbres lombaires (autre partie de la moelle épinière), les complications sont minimes, mais assez douloureuses. En outre, on note un affaiblissement musculaire des jambes, aboutissant à la paralysie, des problèmes urinaires, des douleurs parcourant le bassin jusqu’aux pieds, etc.

Quelle que soit la localisation de l’épendymome, il existe des examens efficaces, capables de le diagnostiquer précocement.

Diagnostic d’un épendymome

Le processus de diagnostic d’un épendymome débute généralement par une visite chez un médecin. Lors de cette visite, le patient est interrogé sur les symptômes qu’il ressent et passe ensuite un examen physique. En fonction de ces différentes informations, le médecin pourrait l’orienter vers un spécialiste ou lui faire passer d’autres examens. Ces derniers permettront de vérifier la présence d’un épendymome ou d’autres affections médicales.

Pour écarter ou confirmer le diagnostic (biopsie) de cette tumeur, les spécialistes ont généralement recours à plusieurs tests.

Les examens physiques

Ces examens permettent au médecin d’identifier tout symptôme de tumeur cérébrale ou de la moelle épinière. Au cours de ces examens, se déroulent une analyse neurologique, de la vue ainsi qu’un test auditif. En effet, l’examen neurologique permet de vérifier chez le patient :

  • Les réflexes et la coordination des mouvements ;
  •  La force dans ses muscles ;
  •  Sa réaction suite à la douleur, et
  • sa capacité à reconnaître son environnement, à parler, juger ou à raisonner

L’examen de la vue a pour but de vérifier les mouvements des yeux et l’étendue du champ de vision. Quant aux tests auditifs, ils aident à mesurer les capacités à bien entendre les sons.

L’IRM

L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) est un test de diagnostic, utilisant des ondes radioélectriques pour créer des images d’organes en coupes. Il peut s’agir de tissus, d’os, de vaisseaux sanguins et bien d’autres organes. Ces images sont assemblées en des clichés de 3 dimensions par un ordinateur. Ils serviront par la suite à établir un diagnostic précis sur les nerfs, le cerveau, la moelle spinale, les os, etc. L’IRM est considérée comme l’une des meilleures façons de rechercher une tumeur dans le cerveau ou dans la moelle épinière.

La TDM

Au cours d’une TDM (Tomodensitométrie), certains appareils radiographiques sont employés pour réaliser des images 3D en coupes, d’organes comme les tissus, os, etc. Les clichés sont par suite assemblés par un ordinateur, en images détaillées pour bien visualiser et analyser les organes.

La TDM n’est pas aussi utilisée que l’IRM pour le diagnostic d’un épendymome. Toutefois, elle peut être employée pour obtenir de plus amples détails sur les structures osseuses se trouvant près de la tumeur. Elle peut être aussi utilisée quand l’IRM n’est pas envisageable.

Traitement de l’épendymome

La chirurgie  est la principale méthode de traitement d’un épendymome. Cette technique  est réalisée pour retirer la tumeur. L’opération est assez délicate et dure des heures. Il est en effet question de retirer la tumeur, sans endommager les fibres nerveuses qu’elle contient. Un résidu tumoral peut être laissé par les neurochirurgiens afin d’éviter d’éventuelles séquelles post-opératoires, même si pour guérir la tumeur, une exérèse totale de l’épendymome aurait été mieux.

Par ailleurs, une rééducation de plusieurs mois s’avère également nécessaire. Pour compléter le traitement chirurgical, un traitement de type radiothérapie ou chimiothérapie peut être envisageable. Lors de la radiothérapie, des rayons ou particules de grande énergie sont employés pour anéantir les cellules cancéreuses. Cette méthode peut être appliquée lorsque le traitement chirurgical se révèle inefficace ou n’apparaît pas comme une alternative idéale. La chimiothérapie de son côté est utilisée pour traiter les tumeurs dans la moelle épinière depuis d’autres zones du corps.

Notons par ailleurs qu’un examen d’IRM annuel doit être pratiqué à vie, pour une meilleure surveillance du résidu tumoral.

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