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Qu’est-ce qu’une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes ?

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes commence dans la majorité des cas dans l’abdomen. Il est donc assez rare de la voir apparaître dans d’autres parties du corps.

C’est un cancer assez agressif et surtout difficile à traiter. Les causes spécifiques de ce type de cancer ne sont pas encore connues. Néanmoins, son traitement implique une combinaison de procédés tels que la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes : qu’est-ce que c’est ?

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est un type spécifique de sarcome des tissus mous. Elle s’observe habituellement chez les adolescents et les jeunes hommes.

En effet, cette tumeur prend généralement corps dans les tissus à l’intérieur de l’abdomen. Mais avant d’être découvert, ce type de sarcome a souvent métastasé dans les ganglions lymphatiques, dans les os, le cerveau ou dans les poumons.

Cette maladie affecte essentiellement les jeunes hommes et les jeunes garçons. Cependant, même si la probabilité est faible, la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes peut aussi survenir chez les femmes. Disons simplement que la maladie peut affecter n’importe quelle personne et à tout âge. Toutefois, elle est rarement observée chez les personnes ayant dépassé la trentaine. 

Les symptômes de la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes

La plupart des symptômes de cette maladie restent imperceptibles jusqu’à ce que la tumeur devienne plus grande. A ce niveau, elle commence à interférer avec les fonctions corporelles ou elle se propage dans les autres parties du corps.

Généralement les symptômes de la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes varient d’un sujet à un autre. Ces symptômes comprennent :

  • Douleur abdominale ;
  • Sarcome ;
  • Distension abdominale ;
  • Problèmes gastro-intestinaux ;
  • Hépatomégalie ;
  • Anomalie du péritoine ;
  • Bosse dans l’abdomen ;
  • Nausée ;
  • Constipation ;
  • Diarrhée ;
  • Difficulté à aller à la selle ;
  • Crampes ;
  • Vomissement ;
  • Gonflement abdominal.

Diagnostic de la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes

Parce que la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est rare, son diagnostic est assez difficile. Généralement, le diagnostic de cette maladie passe par l’analyse d’un échantillon de la tumeur. En terme médicale, on parlera de biopsie tissulaire. Cet échantillon est obtenu lorsque le patient est sous sédation avec anesthésie.

En dehors de la biopsie tissulaire, le médecin peut demander des tests d’imagerie afin de déterminer si le cancer s’est propagé dans les tissus environnants ou non. Ces tests d’imagerie peuvent inclure l’IRM ou la tomodensitométrie.

Traitement de latumeur desmoplastique à petites cellules rondes

Aucun traitement spécifique n’a été développé pour traiter la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes.  Plusieurs méthodes de traitement peuvent alors être utilisées de manière combinatoire. Ces méthodes comprennent :

Chirurgie : On fait recours à la chirurgie dans plusieurs cas de cancer. Parce que la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes se propage dans plusieurs parties du corps, cela rend difficile une ablation complète. Néanmoins, la chirurgie peut aider à enlever au moins 90% de la tumeur.

Chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique : Elle peut être administrée pendant la chirurgie afin de tuer les cellules cancéreuses qui ne pourront pas être enlevées chirurgicalement.  Elle consiste à faire circuler une solution de chimiothérapie chauffée et stérile, dans les parties de l’abdomen où se situe la tumeur.

Elle utilise des médicaments assez puissants, permettant de tuer les cellules qui sont cancéreuses. La chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique empêche aussi les cellules de croître ou de se diviser pour fabriquer d’autres cellules cancéreuses.

Elle peut être injectée dans la circulation sanguine ou, prise par voie orale.

Radiothérapie : Elle utilise des rayons X à forte énergie pour détruire les cellules cancéreuses ou éviter leur prolifération. Des faisceaux de rayonnement avec différentes intensités sont orientés vers la tumeur et ce, sous plusieurs angles. Ceci, afin de tuer les cellules cancéreuses tout en épargnant les tissus sains autour de la tumeur.

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est un type de cancer assez agressif et rare à mauvais pronostic. Bien qu’elle n’ait pas de cause spécifique, elle peut se déclencher chez tout le monde. Néanmoins, un mode de vie sain pourrait aider à la prévenir, comme plusieurs autres maladies d’ailleurs.

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