La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, qui s’attaque à la peau Elle existe sous plusieurs formes et les moyens de son traitement sont très limités. Quelles sont les origines de cette maladie ? Comment se manifeste-t-elle et quels sont les possibles traitements pour s’en débarrasser ?

Définition de la sclérodermie

Plusieurs définitions sont données à la sclérodermie. Elles s’accordent toutes cependant, sur le fait qu’il s’agisse d’une maladie auto-immune rare qui conduit à une peau épaisse et dure. En effet, le terme « sclérodermie » proviendrait de deux mots grecs. Il s’agit de sclero (dur en français) et derma (qui signifie peau en français). Cette maladie est classée dans la catégorie des maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde. Justement, elle présente de nombreuses caractéristiques communes avec ces dernières.

La sclérodermie touche majoritairement les femmes (5 femmes contre un homme). Selon une étude réalisée en France, cette maladie toucherait environ 4 personnes sur 10 000 dans ce pays. Elle se déclenche moyennement entre la quarantaine et la cinquantaine. Toutefois, elle peut subvenir à n’importe quel âge. Son apparition est totalement aléatoire. Elle n’est ni héréditaire, ni contagieuse.

Par ailleurs, le système nerveux d’une personne atteinte de sclérodermie s’attaque à toutes les cellules, sans pouvoir distinguer celles qui sont propres à l’organisme.

Les causes majeures de la sclérodermie

Jusqu’aujourd’hui, la cause précise de la sclérodermie n’est pas encore connue. Cependant, diverses hypothèses sont établies quant à l’implication de certains mécanismes dans le déclenchement de cette maladie. Au nombre de ces mécanismes, on peut énumérer les mécanismes vasculaires, immunitaires ou encore cellulaires. Plusieurs variétés de causes de la maladie sont ainsi répertoriées.

Le syndrome de Raynaud est l’une des causes les plus fréquentes de la maladie. Ce syndrome se manifeste habituellement par des troubles de l’irrigation, des doigts qui changent de couleur et quelques problèmes de cicatrisation. Il faut préciser que ce syndrome est détecté chez environ 95% des personnes atteintes de sclérodermie.

De façon plus concrète, la sclérodermie apparait suite à la contribution du système immunitaire à l’activation de certaines cellules appelées fibroblastes. En effet, ces cellules sont responsables d’une production importante de collagène (ensemble de protéines fibreuses responsables de la modification de la structure de la peau). Elles entrainent par conséquent une fibrose ou encore une sclérose de la peau. Pour finir, la sclérodermie peut également être le résultat d’une exposition à la silice. Ces cas sont cependant très rares.

Quelques symptômes de la sclérodermie

Les signes de cette affection peuvent fortement varier d’un sujet à un autre. Elles augmentent au fur et à mesure que la maladie évolue. Les plus fréquentes de ses manifestations sont :

• Le gonflement des pieds et des mains, plus souvent les matins ;
• Le durcissement et l’épaississement de la peau ;
• Les raideurs et les douleurs articulaires (plus souvent localisées aux coudes et aux doigts) ;
• Les difficultés à avaler ;
• Une augmentation de la tension artérielle ;
• Perte d’élasticité des poumons ;
• Une insuffisance cardiaque ;
• Des tendinites et des inflammations ;
• Des ulcères et des dysphagies ;
• Les problèmes d’absorption des nutriments ;
• Une perte d’activité musculaire au niveau des intestins ;
• La diarrhée et la constipation.

En dehors de ces symptômes, on peut aussi énumérer les pertes de flexibilité secondaire qui sont dues au durcissement graduel de la peau. Par ailleurs, on remarque une diminution de l’apport sanguin dans les tissus des doigts et des orteils. Cela provoque des engourdissements, des bleus et des fourmillements.

Les différentes formes de sclérodermie

La sclérodermie existe sous plusieurs formes dont les principales sont : la forme localisée touchant seulement la peau, et la forme systémique qui affecte aussi bien la peau que d’autres organes internes. Ces organes sont notamment le cœur, les poumons et les reins.

La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est la variété de la maladie la moins grave et qui n’impacte pas beaucoup l’organisme. La peau est la principale cible de cette forme. Les muscles et les os peuvent également être atteints. La sclérodermie localisée se décline en plusieurs variétés.

La sclérodermie en plaques ou morphée est une de ses variétés, qui fait apparaître des plaques rondes et ovales sur la peau. Ces plaques blanches peuvent avoir des tailles variables, dénuées de poils et sont responsables de l’enraidissement de la peau.

Il y a aussi la sclérodermie en gouttes qui est très proche de celle en plaques. La différence ici est que, cette variété se caractérise par la présence de petites taches blanches nacrées et linéaires sur la peau.

La sclérodermie à plaques multiples est la variété des sclérodermies avec le niveau de gravité le plus élevé. La manifestation la plus connue de cette dernière est l’apparition de plaques multiples sur la peau. Le fait que ces plaques puissent se mettre en place sur n’importe quelle partie de la peau, les rapproche énormément des atteintes viscérales et des formes diffuses de sclérodermie.

La sclérodermie systémique

Tout comme la sclérodermie localisée, la sclérodermie systémique se décline en deux variétés principales que sont : le syndrome de CREST et la sclérodermie diffuse.

Le syndrome de CREST

Ce syndrome constitue la première variété de cette forme de la maladie. On utilise le terme « CREST » pour le désigner, à cause de ses cinq manifestations les plus fréquentes.

La première de ces manifestations est la calcinose. Cette dernière se définit comme une formation importante et subite de dépôt dur et blanc, sur diverses parties de la peau. Les orteils, les doigts et les genoux sont, le plus souvent, exposés à ce dépôt.

Une autre manifestation du syndrome de CREST est le phénomène de Raynaud. Ce dernier se manifeste habituellement par une diminution de circulation sanguine au niveau des doigts. Ce phénomène peut parfaitement apparaitre comme une maladie autonome, mais peut aussi survenir suite à des facteurs tels que l’arthrite.

La troisième caractéristique du syndrome de CREST et qui n’est pas des moindres est un dysfonctionnement de l’œsophage. Cette caractéristique n’apparait qu’après des années de maladie. Ce dysfonctionnement de l’œsophage est lié à une valve située au bas du tube, reliant la bouche et l’estomac.

En effet, cette valve empêche l’acide de refluer l’estomac. Lorsqu’elle ne fonctionne plus correctement, l’estomac peut subir des brulures ou un reflux acide. Cela entraine des ulcères, des saignements et des cicatrisations dans l’œsophage. Par conséquent, la déglutition devient très difficile et les personnes atteintes de cette forme de sclérodermie éprouvent beaucoup de difficultés à manger. Il faut aussi préciser que des modifications de la composition de l’œsophage peuvent conduire à des cancers.

On a ensuite la sclérodacylie qui correspond au premier signe apparent de la sclérodermie. L’épaississement de la peau des doigts et des orteils est la principale caractéristique de cette manifestation.

La dernière manifestation du syndrome de CREST correspond à la télangiectasie. Elle se définit comme une lésion épidermique provoquée par une dilatation continue des petits vaisseaux sanguins.  Elle apparaît souvent sur les mains et le visage. 

La sclérodermie diffuse

Il s’agit de la forme la plus grave de sclérodermie systémique. Les personnes atteintes de cette affection subissent un épaississement de l’abdomen, du thorax, des jambes, du visage et de la peau. En plus de cet épaississement, des lésions peuvent se produire au niveau des poumons, des reins, du cœur, des vaisseaux sanguins et des articulations. Les lésions les plus fréquentes sont :

• Les lésions pulmonaires ;
• Les lésions gastro-intestinales ;
• Les lésions des articulations ;
• Les lésions cardiaques.

Si ces lésions affectent un nombre important d’organes, la vie du patient est fortement menacée. En effet, la sclérodermie diffuse est presque toujours fatale.

Comment est diagnostiquée la sclérodermie ?

Il n’existe pas de test permettant de faire un diagnostic précis de la sclérodermie. Tout dépend du médecin qui doit peser le pour et le contre, en mettant en relation les différents symptômes que présente le patient et ses antécédents.

Sur cette base, il pourra demander un examen sanguin dont les résultats ne seront qu’un indice de plus, pour déterminer si oui ou non le patient est atteint de sclérodermie.

De façon plus précise, le médecin pourra se baser sur la recherche d’auto-anticorps, ou recourir aux différents examens suivants :

• La thermographie par infrarouge : elle permet d’analyser l’activité de la maladie ;
• L’échographie : elle servira à évaluer l’étendue de la maladie ainsi que l’efficacité du traitement ;
• Une IRM : on y a recours lorsqu’une des lésions provoquées par la maladie traverse une articulation.
• Une évaluation ophtalmologique qui servira à suivre de près les patients.

D’autres examens, autres que ceux de cette liste, peuvent aussi être utilisés. Il faut toutefois retenir qu’aucun de ces examens ne certifie totalement de la présence ou non d’une sclérodermie.

Quel traitement pour la sclérodermie ?

Il n’existe pas réellement un traitement qui puisse soigner la sclérodermie. Il existe cependant quelques traitements qui peuvent soulager les patients des divers symptômes de la maladie. Il s’agit par exemple de l’utilisation de la cortisone et des traitements immunosuppresseurs parmi lesquels : la méthotrexate et la mycophénolate.

On peut aussi opter pour des :

• Inhibiteurs calciques ;
• Antiacides ;
• Traitements contre l’hypertension ;
• Traitements locaux à base d’imiquimod qui vont permettre de diminuer l’épaississement de la peau. ;
• Photothérapie pour améliorer la souplesse de la peau.

Ces différents traitements sont purement symptomatiques et ne permettent pas de soigner totalement la sclérodermie.