La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare qui touche les neurones moteurs, ceux qui permettent aux muscles de bouger. En effet, elle est à l’origine d’une faiblesse musculaire progressive et d’une perte de contrôle des mouvements, pouvant conduire à l’immobilisation totale. Il existe différentes formes de SLA, certaines sont d’origine familiale liée à des mutations génétiques et d’autres sont irrégulières. Ces dernières sont causées par des facteurs inconnus. En outre, les signes cliniques de cette affection varient d’une personne à l’autre et évoluent souvent rapidement. Que savoir sur la SLA ? Quels sont ses facteurs à risque et ses signes cliniques ? Quels sont ses traitements ?

La sclérose latérale amyotrophique : c’est quoi ?

La SLA est une maladie neurodégénérative rare qui affecte les neurones contrôlant les muscles volontaires. Elle est également appelée la maladie de Charcot. En outre, la SLA entraîne une dégénérescence des neurones moteurs qui peuvent provoquer la mort des cellules nerveuses laissant le muscle non stimulé se paralyser. Par ailleurs, il faut savoir que les individus touchés par cette forme de maladie ne perdent pas leurs capacités intellectuelles.

La sclérose latérale amyotrophique est plus fréquente chez les individus de sexe masculin et les signes cliniques se manifestent entre 50 et 75 ans. En outre, la SLA existe sous plusieurs formes ;

·     La forme bulbaire qui affecte les fibres nerveuses du cerveau entraînant ainsi une incapacité à parler et à avaler. Cette forme de SLA est la plus fréquente chez les femmes ayant au-delà de la soixantaine ;

·      La forme spinale qui affecte les fibres nerveuses de la moelle épinière, ce qui provoque des difficultés à bouger le bras et les jambes. Ce type de SLA est plus courant chez les hommes ayant au-delà de la cinquantaine et représente la moitié des personnes atteintes.

L’espérance de vie d’un individu touché par la maladie de Charcot est de 3 à 6 ans suite à l’établissement du diagnostic. Il est important de savoir que la SLA est une maladie grave et incurable. Par ailleurs, il existe des options pour aider les patients à mieux gérer l’affection. L’idéal est de consulter un médecin pour obtenir un diagnostic et une évaluation des options de traitement disponibles.

Les causes de la sclérose latérale amyotrophique

Les causes exactes de la sclérose latérale amyotrophique sont encore inconnues. Il existe cependant plusieurs hypothèses permettant de comprendre l’origine de la maladie. En effet, la provenance de la SLA peut s’expliquer par l’accumulation de protéines anormales dans les neurones. Ce qui entraîne la dégradation des cellules et empêche la transmission des signaux nerveux aux muscles. De plus, la maladie de Charcot peut également être héréditaire, mais cela représente environ 10 à 15% des cas de cette anomalie.

De nombreux médecins affirment également que certains facteurs environnementaux, dont les expositions à certains produits chimiques, constituent un facteur pour la SLA. De plus, certains facteurs potentiels tels que les virus ou les perturbations immunitaires peuvent contribuer à déclencher la maladie. En outre, une mauvaise habitude de vie et des traumatismes répétés sont des facteurs de cette anomalie. En effet, les joueurs professionnels qui font souvent des têtes ont une forte probabilité d’être touchés par la sclérose latérale amyotrophique.

Il faut savoir que la plupart des cas de SLA sont sporadiques autrement dit, ils ne sont pas liés à une mutation génétique ou à un facteur environnemental connu. Les recherches sur les causes de la SLA sont encore en cours et il est possible que de nouvelles découvertes soient faites.

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

La majorité des signes cliniques de la SLA sont causés par la destruction des neurones moteurs, ce qui provoque une dégradation des muscles. L’atrophie des muscles débute généralement à partir des mains ou des pieds, elle évolue ensuite vers les bras et épaules pour finir vers les jambes. Parmi les premiers signes cliniques de la SLA, il y a :

·      La dégénérescence des muscles ;

·      Une maladresse dans les mouvements de la main ;

·      Les difficultés à exécuter certaines tâches nécessitant les mouvements des mains ou des pieds ;

·      Les troubles de sommeil ;

·      Une importante fatigue.

Il faut savoir que l’affaiblissement musculaire peut entraîner une chute ou une perte d’équilibre. En outre, lorsque certains individus sont confrontés à la faiblesse musculaire, ils font face à des crampes ou des spasmes. Plus la sclérose latérale amyotrophique se développe dans le corps et plus le sujet touché manifeste d’autres symptômes dont :

·      Des difficultés à parler ;

·      Des difficultés de déglutition ;

·      Des anomalies respiratoires liées à l’affaiblissement du diaphragme.

Il est important de savoir que la SLA touche uniquement les neurones moteurs et ne prend pas en compte les autres muscles du corps. En effet, il s’agit des muscles des yeux, de la vessie ou des intestins. Les facultés mentales sont également épargnées.

L’individu atteint de cette forme de maladie n’arrive plus à retrouver son autonomie corporelle. De plus, ayant des problèmes de respiration, il est obligé d’utiliser un respirateur.

Dans certains cas, une partie du cerveau est touchée par cette maladie, ce qui peut conduire à un déclin des fonctions cognitives. La sclérose latérale amyotrophique existe sous plusieurs variantes présentant chacune leurs propres signes cliniques.

·      La sclérose latérale primaire : Lors de cette forme de SLA, il y a une tonicité musculaire excessive se manifestant par des spasmes. Dans ce cas, le pronostic de traitement est meilleur.

·      L’atrophie musculaire progressive : Cette variante de SLA se développe à tout à âge. Elle ne touche pas les nerfs moteurs du cerveau et son évolution est plus lente. Par ailleurs, elle conduit à l’affaiblissement des muscles qui deviennent mous. L’individu atteint de cette maladie est confronté à des contractions musculaires ou des tressaillements. Pour finir, les bras et les mains sont les premiers à être affectés puis le corps entier est touché. La majorité des personnes touchées par l’atrophie musculaire progressive survivent au moins 25 ans.

·      La paralysie bulbaire progressive : Les signes cliniques de cette forme de SLA sont des problèmes de déglutition, d’articulation, la constipation ou la sècheresse buccale. Dans certains cas, il y a changement brusque des émotions. Les difficultés de déglutition peuvent entraîner une pneumonie par inhalation conduisant au décès du sujet suite à l’établissement du diagnostic.

En dehors de tout ceci, il y a la présence des changements cognitifs qui se manifeste par :

·      La dépression et le stress ;

·      L’irritabilité ;

·      L’oubli ;

·      L’agitation ;

·      Des comportements répétitifs.

Les traitements de la sclérose latérale amyotrophique

Puisque les causes exactes de la SLA sont inconnues, l’objectif principal de son traitement est de réduire les symptômes. De plus, cette prise en charge vise à améliorer la qualité de vie du patient. Ainsi, de nombreux professionnels de santé dont les médecins généralistes, un neurologue, une nutritionniste, des infirmiers et un ergothérapeute sont impliqués lors du traitement. Par ailleurs, il existe certains traitements qui permettent de freiner l’évolution de la maladie en agissant sur certains signes cliniques.

De ce fait, il faut opter pour la prise de riluzole. Ce médicament permet de prolonger la durée de vie des sujets touchés par la sclérose latérale amyotrophique. En outre, il est bénéfique pour le corps humain en bloquant les canaux sodiques et calciques. De plus, il contribue à l’augmentation du glutamate. Par ailleurs, la prise en charge des spasmes et des crampes est possible grâce à certains médicaments, dont le diclofénac ou le baclofène. Les sujets qui présentent des difficultés de déglutition peuvent faire recours à des comprimés permettant de réduire la quantité de salive produite. Les traitements orthophoniques portent aussi assistance à des sujets ayant des difficultés à parler.

Dans certains cas, il est conseillé de placer une sonde d’alimentation dans l’estomac dans le but de faciliter le passage de la nourriture. En outre, les sujets qui sont confrontés à des problèmes respiratoires doivent faire recours à un respirateur. La kinésithérapie est également impliquée lors de ces différentes prises en charge. En effet, elle aide les sujets à entretenir la force musculaire et à préserver la souplesse des articulations. L’utilisation des chaises roulantes électriques est également un moyen permettant de faciliter la qualité de vie des sujets touchés par la sclérose latérale amyotrophique.

Il est important de savoir que même si les signes cliniques deviennent très graves, les capacités intellectuelles sont toujours en place. Pour cela, il est conseillé aux proches du patient de lui donner un bon soutien moral. En effet, cela permet de supporter la maladie. Par ailleurs, pour les personnes souffrant de la paralysie bulbaire progressive, il est conseillé de définir des directives. Cela permet de préciser le type de prise en charge qu’elles souhaitent obtenir. En outre, il faut surveiller son alimentation, car la perte de poids est courante. Ainsi, il est conseillé de prendre de nouvelles habitudes alimentaires en optant pour des aliments faciles à avaler.