La lymphohistiocytose hémophagocytaire encore appelée syndrome d’activation macrophagique se classe parmi les maladies rares dont la prévalence reste inférieure à 0,05 %. En abrégé SAM, le syndrome d’activation macrophagique se caractérise par un pronostic sévère et se décline sur plusieurs formes à savoir : primaires, secondaires, réactionnelles à des infections virales, bactériennes et des pathologies hémato-oncologiques ainsi que des maladies auto-immunes.

C’est un syndrome marqué par une prolifération exponentielle de macrophages bénins activés avec hémophagocytose intense et un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes NK et des lymphocytes T CD8+, et hypercytokinémie. Cette maladie touche beaucoup plus les enfants dès les premiers mois de naissance et se diagnostique assez difficilement. La forme familiale se transmet de façon héréditaire.

Le SAM ou la destruction du système immunitaire

Le SAM est décrit pour la première fois en 1939 par Scott et Robb-Smith. Connu premièrement sous le nom de ­réticulose médullaire histiocytaire, c’est un syndrome qui se caractérise par une inflammation sévère causée par une absence de régulation de la réponse cellulaire cytotoxique. Il détruit le système immunitaire et peut atteindre les garçons comme les filles dès l’âge d’un an. En réalité, notre système immunitaire composé de plusieurs catégories de cellules assure la défense de notre organisme de façon naturelle contre plusieurs infections. Parmi ces familles de cellules, celle des macrophages intervient dans la destruction des cellules infectieuses telles que les virus et les bactéries.

Les macrophages ingèrent tout corps infectieux et contrôlent d’autres cellules du système immunitaire pour combattre toute infection. Ainsi, les cellules ou lymphocytes T et les macrophages luttent ensemble contre les infections et contrôlent le système immunitaire. Mais chez les personnes atteintes du syndrome d’activation macrophagique, le système immunitaire demeure incontrôlé et suractivé. Les cellules ne coordonnent donc plus leurs actions et les lymphocytes T n’arrivent plus à contrôler les macrophages. Cela crée une suractivation de ces derniers et provoque une inflammation trop grande dans tout le corps. Cette inflammation peut se situer dans n’importe quel système d’organe notamment dans la moelle osseuse, le foie, la rate. Elle provoque des lésions aux organes et rend très malades les enfants.

Le SAM et la LHH

Le SAM se retrouve dans le groupe d’affections appelé lymphohistiocytose hémophagocytaire ou LHH. Cette dernière provoque une stimulation excessive du système immunitaire et occasionne une inflammation dangereuse dans l’organisme. La LHH se décline sous deux formes à savoir :

• La LHH familiale ou primaire qui se transmet de façon héréditaire. Elle est causée par des anomalies génétiques et peut paraitre très vite fatale quoique sa prévalence ne dépasse pas le seuil de 0,05 %. Elle atteint très tôt les enfants dès leur naissance ;
• La forme réactionnelle ou secondaire est causée par un agent pathogène tel qu’une infection, une maladie auto-immune ou un cancer. Elle provoque la même réaction que la forme primaire c’est-à-dire une hyperstimulation du système immunitaire.

Le syndrome d’activation macrophagique appartient à cette seconde catégorie c’est-à-dire la forme réactionnelle de LHH. La médecine ne retient pas encore une liste exacte des causes de cette maladie. La forme primaire est liée à une anomalie dans les gènes. Mais la seconde forme survient par le fait d’un agent qui crée une infection ou un cancer, un changement de médicaments et des maladies auto-immunes ou rhumatismales.

Symptômes du SAM

Plusieurs signes s’observent chez les patients atteints de cette maladie. Tout d’abord, les fièvres persistantes sont assorties très souvent du sentiment de fatigue et de manque de vitalité. Les céphalées et l’état de confusion justifient le changement dans l’état mental que ressent le malade. Une certaine adénopathie se remarque c’est-à-dire les ganglions lymphatiques hypertrophiés.

De même, les saignements et les problèmes de coagulation se manifestent par l’écoulement du sang à travers les narines, les vomissements de sang, les ecchymoses, etc. La pression artérielle et le rythme cardiaque changent profondément et une faible numération globulaire se remarque. Le foie ne fonctionne plus correctement et son volume augmente ainsi que celui de la rate. Sur le corps, des éruptions se remarquent.

Diagnostic et traitement

Les professionnels de santé diagnostiquent le syndrome d’activation macrophagique par les analyses sanguines. De même, ils ont parfois recours à l’échographie, la radiographie, la tomodensitométrie et l’IRM.

Le traitement du SAM vise à réduire l’inflammation dans le corps, à arrêter les fièvres et à prévenir les lésions aux organes. Plusieurs médicaments efficaces sont prescrits pour éviter ou arrêter l’hyperstimulation du système immunitaire. Les cancers à la base du syndrome sont aussi traités très tôt pour éviter une aggravation.

Dans tous les cas, vous devez aller en toute urgence chez un spécialiste LHH ou SAM pour vous soigner.