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Syndrome de Brugada : causes, symptômes et traitements

A l’origine de nombreux cas de morts subites, le syndrome de Brugada est une maladie violente affectant toutes les tranches d’âges. Ce syndrome se manifeste de plusieurs manières et ses causes sont multiples. Quels sont les causes et symptômes de cette maladie ? Quel sont les traitements dont  dispose la médecine pour lutter contre ce trouble ?

Syndrome de Brugada : qu’est-ce que c’est ?

Le syndrome de Brugada correspond à une maladie rare, habituellement liée à une atteinte cardiaque. L’arythmie (forte accélération du rythme cardiaque) est la principale caractéristique de cette maladie. Elle se détecte grâce à la répétition d’évanouissements et de palpitations chez la victime.

Cependant, le syndrome de Brugada peut ne présenter aucun symptôme chez certains patients. Ces derniers auront une bonne forme physique et des muscles cardiaques dans un état normal. La maladie se manifestera chez ceux-ci par un changement brusque et inattendu de l’activité du cœur : ce qui peut s’avérer extrêmement dangereux.

En effet, la génétique est la cause la plus probable du syndrome de Brugada, car cette maladie se transmet de génération en génération. Sur 10 000 personnes, on estime à 5 le nombre de personnes pouvant être touché par cette maladie.

Les jeunes et les personnes d’âges moyens sont les cibles les plus fréquentes de ce syndrome. Par ailleurs, les hommes seraient beaucoup plus susceptibles que les femmes d’être affectés : sur un effectif de 100 sujets, 80 hommes seraient touchés contre 20 femmes. Cette prédominance masculine s’explique par les différences fondamentales entre le système hormonal de l’homme et celui de la femme. En effet, la testostérone qui est une hormone uniquement présente chez les hommes participerait fortement au développement de la maladie.

Il est également important de préciser que plusieurs études d’épidémiologistes ont révélé que le syndrome de Brugada est plus répandu dans les pays de l’Asie du Sud-Est et au Japon, que dans les autres régions du monde.

Quelques symptômes du syndrome de Brugada

Avant même que les anomalies du rythme cardiaque ne se fassent remarquer, la maladie de Brugada commence à se manifester par un certain nombre de signes primaires. Pour une prise en charge efficiente de la maladie, ces symptômes doivent être identifiés le plus tôt possible. Parmi ces signes primaires, les plus visibles sont entre autres :

  • Les étourdissements ;
  • Les palpitations ;
  • Les anomalies électriques cardiaques.

D’un autre côté, l’hypothèse de l’origine héréditaire du syndrome au sein d’une famille est également une raison suffisante pour s’interroger, quant à la présence ou non de la maladie chez un sujet.

Par ailleurs, la fibrillation atriale qui est une caractéristique majeure de la désynchronisation des muscles cardiaques est aussi un signe de suspicion de présence du syndrome. A ce facteur, on ajoute les taux élevés du rythme cardiaque et la présence de fièvre.

Notons aussi que la fibrillation ventriculaire provoquée par les rythmes anormaux du cœur, est un signe indicateur de la présence de la maladie de Brugada. En effet, ce phénomène se reconnait à des séries de contractions cardiaques incoordonnées et anormalement rapides. Cette vitesse provoque au niveau de la pompe du cœur, des arrêts de fonctionnement.

Dans les cas les plus graves, la maladie de Brugada peut conduire à une mort subite, suite à un arrêt cardiaque inopiné. Ce genre de scénarios affecte le plus souvent les jeunes avec une bonne hygiène de vie. Pour éviter ces cas de morts, le diagnostic doit être posé très tôt et le traitement adapté doit être vite administré.

Toutefois, le diagnostic peut être très difficile à poser, car les symptômes de la maladie ne sont presque pas visibles. C’est d’ailleurs la raison pour laquelle beaucoup de patients en meurent, sans qu’on ait détecté chez eux la présence de la maladie.

Les causes du syndrome de Brugada

Il faut, avant tout, préciser que les personnes souffrant de la maladie de Brugada présentent une activité cardiaque normale. C’est plutôt l’activité électrique du cœur qui est touchée.

Les origines liées à l’activité électrique du cœur

Les mouvements ioniques liés à l’activité électrique du cœur sont la principale cause de la maladie. En effet, la surface du cœur est couverte de canaux ioniques appelés pores, à travers lesquels, les ions calcium, potassium et sodium peuvent accéder aux cellules du cœur. Ces pores peuvent s’ouvrir et de se refermer de manière régulière.

Cependant, dès que ces pores sont fermés et que les signaux électriques ne se propagent pas le long du muscle cardiaque, les contractions du cœur deviennent impossibles : ce qui conduit au déclenchement de la maladie.

Les origines génétiques de la maladie

La génétique est la cause la plus fréquente du syndrome de Brugada. De très nombreuses mutations génétiques sont, en effet, responsables du déclenchement de cette maladie.

Le gène SCN5A est le plus impliqué dans la transmission des informations nécessaires à l’ouverture des canaux à sodium. Lorsque ce gène est muté, la production des protéines nécessaires à l’ouverture des pores est interrompue. Le flux des ions sodium entrant dans les cellules du cœur en est réduit et les battements de cœur sont perturbés. Dans la majorité des cas, un sujet atteint de la maladie a un de ses parents qui possède une copie de la mutation génétique du gène SCN5A.

Le gène SCN5A se transmet par un autosome dominant. Il suffit qu’une seule des copies de ce gène soit présente chez un sujet pour que celui-ci développe le phénotype caractéristique de la maladie. Généralement, les anomalies du gène sont transmises d’un parent à sa descendance. Toutefois, de nouvelles mutations, absentes chez les parents, peuvent se développer chez le sujet. Ces derniers cas concernent habituellement les sujets n’ayant pas d’antécédents de la maladie dans leurs familles.

Le gène SCN5A n’est, par ailleurs, pas le seul qui puisse provoquer des dérèglements dans le fonctionnement du muscle cardiaque. En dehors des gènes et de leurs anomalies, on distingue aussi d’autres facteurs externes tels que le déséquilibre en sodium dans l’organisme et la prise de certains médicaments, qui peuvent aussi être responsables de la mise en place du syndrome.

Quels sont les facteurs à risque du syndrome de Brugada ?

Les facteurs génétiques sont les plus répandus, si non les seuls facteurs à risque de cette maladie. En effet, lorsqu’un parent du sujet possède une des copies du gène muté de la maladie, celui-ci a plus de chance d’en être affecté.

Comment est diagnostiqué le syndrome de Brugada ?

Le diagnostic de la maladie de Brugada commence par un simple examen médical. Durant cet examen réalisé par un médecin généraliste, celui-ci constatera les différents symptômes liés à la maladie. Ensuite, il devra orienter le patient vers un cardiologue pour un diagnostic primaire différentiel.

Le cardiologue aura éventuellement à réaliser un électrocardiogramme (ECG), qui est un test de référence pour détecter la présence ou non du syndrome de Brugada. En effet, le but principal de cet examen est de mesurer le rythme cardiaque et l’activité électrique du cœur.

D’autres examens tels que l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) ou des analyses sanguines peuvent être réalisés, pour confirmer le diagnostic. Les analyses sanguines permettent de mesurer les taux de potassium et de sodium dans le sang, tandis que l’IRM va permettre de détecter la présence d’autres problèmes cardiaques. Enfin, on peut aussi réaliser des tests génétiques pour déterminer de façon précise, les anomalies du gène SCN5A qui sont à l’origine de la maladie.

Syndrome de Brugada : quelle prise en charge ?

Lorsque le diagnostic posé confirme avec certitude la présence de la maladie de Brugada, une prise en charge s’avère donc indispensable. Celle-ci comprend plusieurs aspects.

  • Élimination des facteurs à l’origine de la maladie : les accidents rythmiques rares mais graves liés à ce syndrome sont induits par de nombreux facteurs. Il revient donc de les dénicher ;
  • Réduire la consommation excessive de l’alcool ;
  • Traitement anticipé de la fièvre grâce au paracétamol.

Par ailleurs, la prise en charge comprend également un sondage génétique et familial. En effet, dès que le gène anormal est détecté, un sondage est proposé afin de retrouver des individus victimes parmi les apparentés. Le but est de diagnostiquer de façon précoce la pathologie pour un suivi optimal.

Le traitement du syndrome de Brugada

Des études révèlent qu’il n’existe pas jusqu’ à l’heure actuelle, un traitement curatif du syndrome de Brugada. Les différents traitements disponibles visent à protéger le sujet atteint d’un risque de mort subite.

Chez les patients présentant un risque élevé du syndrome de Brugada, la solution de prédilection consiste à implanter un défibrillateur cardiaque au patient.  Ainsi, il pourra retrouver son rythme cardiaque normal.

En ce qui concerne les traitements médicamenteux, il n’en existe pas encore qui permette de guérir le syndrome de Brugada. Cependant, la prise des médicaments adéquats pour limiter les désordres rythmiques reste une bonne alternative.

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