Le syndrome de l’homme raide est une maladie rare qui s’attaque au système nerveux central et cause des dommages au cerveau. Encore appelée syndrome de la personne raide, cette pathologie touche plus les adultes et en particulier les femmes. Elle présente les manifestations neuromusculaires souvent lourdes de conséquences. Quelles sont les causes du syndrome de l’homme raide ? Quels sont les différents symptômes de cette maladie ? Comment la diagnostiquer et la traiter ?

Le syndrome de l’homme raide : qu’est-ce que c’est ?

Le syndrome de l’homme raide encore appelé syndrome de la personne raide ou stiff person syndrom en anglais, une pathologie rare. Elle attaque principalement les nerfs et la moelle épinière et se manifeste par des symptômes très semblables à d’autres maladies du système nerveux périphérique.

Cette pathologie rare est plus fréquente chez les femmes, car ce sont elles qui constituent la couche majeure de la population mondiale. Les personnes atteintes du diabète de type 1, de certaines maladies auto-immunes ou du cancer du sein, des reins ou des poumons sont les plus affectées.

En effet, les personnes atteintes produisent des anticorps pour lutter contre l’acide glutamique décarboxylase. C’est enzyme chargé de la production des neurotransmetteurs à l’inhibiteur de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ainsi, les symptômes sont souvent très semblables aux signes d’autre pathologies tels que :

• La paranéoplasique qui est un syndrome très souvent lié aux tumeurs ;
• L’idiopathique, pathologie n’ayant pas de conséquences ;
• L’auto-immun, maladie affectant le système immunitaire.

En principe, l’auto-immun est très souvent la résultante du diabète de type 1 et d’autres troubles du système immunitaire comme la thyroïdite, le vitiligo, etc. Dans le processus de développement de cette maladie, les anticorps inhibent la protéine dans la synapse à GABA qui se trouvent sur les neurones. Par contre, le syndrome paranéoplasique présente moins de 1 à 2 % de cette inhibition. Ainsi, le syndrome de la personne raide paranéoplasique est la principale cause du cancer des seins, mais peut également être à l’origine d’autres types de cancer.

Histoire de l’apparition du syndrome de l’homme raide

Le syndrome de l’homme raide a été découvert en 1956 suite à un article rendu public par deux médecins des noms de F.P. Moersh et H.W. Woltman. Ils ont effectué les observations sur quelques personnes présentant les mêmes symptômes pendant 32 ans avant de rendre publique cette maladie. C’est d’ailleurs la raison pour laquelle cette pathologie rare porte également le nom de syndrome de Moersh-Woltman.

Depuis sa découverte, aucun progrès n’a été constaté dans les recherches afin de proposer un traitement préventif ou curatif à cette pathologie. Cela demeure une question de recherche pour les spécialistes de la santé.

 

Quelles sont les causes du syndrome de l’homme raide ?

Le syndrome de l’homme raide est causé par une réaction auto-immune de l’organisme face à ses propres tissus. Cela se manifeste par la production d’anticorps par l’organisme qui vont ensuite s’attaquer à ses propres cellules. Au cours de ce processus, les anticorps de l’organisme s’en prennent directement aux cellules nerveuses de la moelle épinière qui cordonnent les mouvements musculaires.

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de cette maladie neurologique présentent les anticorps qui attaquent l’enzyme acide glutamique décarboxylase qui est un neurotransmetteur. Cet enzyme joue le rôle de messager chimique dans l’organisme. Il est également le coordonnateur de signal aux nerfs, lorsque la stimulation musculaire est excessive.

Lorsque l’acide glutamique décarboxylase est produit en quantité insuffisante, les nerfs vont stimuler les muscles de manière excessive. Ces muscles vont ensuite se tendre et devenir plus raide.

Les causes du syndrome de l’homme raide restent toujours mal connues. D’ailleurs, plusieurs organismes de la santé font des études sur cette pathologie afin de proposer dans l’avenir les moyens de prévention et de traitement plus efficaces.

Quels sont les différents symptômes du syndrome de l’homme raide ?

Généralement, les personnes atteintes du syndrome de la personne raide présentent des signes de raideur progressive au niveau des muscles.  Cette maladie peut affecter peu à peu les autres parties du corps comme le tronc, les hanches et les membres. Ces différents symptômes peuvent devenir chroniques avec le temps s’ils ne sont pas vite pris en charge.

Par ailleurs, cette maladie est souvent accompagnée des spasmes musculaires naturels ou des réactions nerveuses involontaires dans le tronc et dans l’abdomen. Lorsque ce syndrome n’est pas rapidement pris en charge, il peut affecter la moelle épinière et modifier la démarche du sujet atteint.

Le syndrome de l’homme raide est donc cette pathologie rare qui associe la rigidité du tronc, des membres et des spasmes musculaires. Ces symptômes sont souvent très douloureux au point d’impacter la vie quotidienne du malade en rendant l’exécution de certaines tâches difficiles. Généralement, les patients souffrant de cette maladie présentent les caractères suivants :

• Les sursauts exagérés au moindre geste ;
• Le dos figé en hyperlordose ;
• Une raideur de tout le corps.

Il faut noter que les muscles des bras et des jambes sont les moins concernés par cette pathologie neurologique. La prise en charge doit se faire rapidement afin d’éviter les complications graves comme les situations de handicap ou de paralysie de tous les membres.

Comment diagnostiquer le syndrome de l’homme raide chez un individu ?

Le diagnostic du syndrome de l’homme raide repose sur la reconnaissance des symptômes bien qu’ils soient souvent semblables à d’autres maladies auto-immunes. Cependant certains examens comme l’électromyographie et les tests sanguins peuvent être réalisés afin de s’assurer qu’il s’agit bien du syndrome de l’homme raide.

Ces deux examens permettent aux spécialistes de la santé d’avoir une confirmation exacte sur les symptômes afin d’établir un diagnostic clair.

L’électromyographie

C’est l’une des techniques utilisées en médecine afin d’analyser le fonctionnement des nerfs et des muscles. Cet examen a pour principal but d’étudier l’influx nerveux, présent dans les nerfs, les muscles ainsi que leur sensibilité.

En pratique, l’électromyographie consiste à faire un enregistrement de toutes les activités électriques des neurones ainsi que la sensibilité des muscles face à une piqûre d’aiguille. Cet examen se réalise sur un patient au repos par une stimulation électrique artificielle ou encore par une contraction volontaire des muscles.

L’examen se fait dans un laboratoire de neurologie et dure en moyenne 40 à 90 minutes en fonction du protocole employé. L’appareil utilisé pour réaliser l’électromyographie est appelé l’électromyographie. Il est très approprié pour déceler le syndrome de l’homme raide.

Les analyses sanguines

C’est un examen clinique qui permet de détecter les anticorps présents dans le sang d’une personne atteinte du syndrome de l’homme. Pour ce faire, il suffit de faire un prélèvement sanguin chez un individu présentant les signes de la pathologie. Puis d’effectuer les analyses biologiques sur cet échantillon de sang.

Par ailleurs, au cours des analyses sanguines, l’on peut retrouver d’autres auto-anticorps tels que :

• L’anti-thyroïde ;
• Le facteur anti-intrinsèque ;
• L’antinucléaire ;
• L’anti-RNP ;
• Etc.

Ces différents auto-anticorps peuvent faire l’objet d’autres pathologies rares qui présentent les mêmes symptômes que le syndrome de la personne raide. C’est pour cette raison qu’un diagnostic plus approfondi est toujours nécessaire afin de confirmer la présence ou non de cette affection.

Quels sont les principaux traitements du syndrome de l’homme raide ?

Depuis la découverte du syndrome de l’homme raide jusqu’à ce jour, aucun traitement capable de prévenir ou de guérir cette maladie n’a encore été proposée. En effet, cette pathologie rare touche environ une personne sur un million dans le monde entier. Les chercheurs n’ont réussi qu’à proposer un traitement permettant d’atténuer les symptômes de cette maladie.

 Par ailleurs, plusieurs médicaments symptomatiques sont souvent mis à la disposition des malades afin de soulager les symptômes. Au nombre de ceux-ci, on peut énumérer :

• Le diazépam ou le baclofène ;
• L’immunoglobuline IV (IgIV) ;
• Le rituximab ou les échanges plasmiques.

Le diazépam est le seul et unique médicament de choix. Il a pour rôle de réduire de manière assez considérable l’efficacité de l’hypertonie musculaire. Lorsque le diazépam ne fonctionne pas chez un patient, le baclofène par voie orale est une alternative pour atténuer les symptômes de cette maladie rare.

Autrefois, les corticostéroïdes semblaient être le plus efficace dans le traitement symptomatique du syndrome de l’homme raide. Mais, les effets indésirables à longue durée de ces médicaments ont conduit à leur retrait des prescriptions médicales.

Les IgIV quant à eux peuvent apporter un soulagement pouvant s’étendre sur une année entière. Lorsque certains malades ne répondent pas favorablement aux IgIV, il est recommandé de faire recours au rituximab ou aux échanges plasmiques.

Le syndrome de l’homme raide est une maladie rare qui s’attaque aux neurones et cause des dommages à l’organisme. Il survient suite à un trouble qui conduit les anticorps de l’organisme à attaquer ses propres cellules neurologiques. Heureusement, il existe plusieurs moyens capables d’atténuer les symptômes de cette maladie.