Le syndrome de Little est une pathologie neurologique qui affecte le plus souvent les enfants. Elle est causée par des lésions au niveau du cerveau. Cette maladie se manifeste de différentes manières, mais peut aussi être soignée par des méthodes bien définies. Quels sont les causes et symptômes du syndrome de Little ? Existe-il des moyens de traitement ?
L’essentiel sur le syndrome de Little
Encore appelé diplégie spastique infantile, le syndrome de Little est l’une des paralysies infantiles les plus connues. Ses caractéristiques fondamentales sont liées à une raideur musculaire chez les sujets atteints, surtout au niveau des bras, du visage et des jambes. La raideur musculaire provoque chez les personnes souffrant de ce syndrome, une discordance ou mauvaise coordination des mouvements des bras et des jambes. Des hyperactivités au niveau des tendons des jambes sont par ailleurs observées.
Les premiers signes du syndrome de Little se manifestent habituellement très tôt chez le jeune enfant. Les enfants touchés par cette maladie connaissent un énorme accroissement du tonus musculaire, qui aboutit inévitablement à une spasticité musculaire. Ce phénomène est à l’origine de réflexes exagérés des muscles. Notons aussi que les muscles des jambes sont plus affectés que les muscles des bras.
Par ailleurs, lorsque des jeunes enfants marchent sur les orteils ou présentent une marche discordante, c’est souvent le signe qu’ils sont atteints du syndrome de Little. Les anomalies au niveau du tonus musculaire sont généralement dues à des dérèglements des neurones du cerveau, ou à un développement anormal de ces derniers.
Quant à ces dérèglements, leurs causes exactes restent encore inconnues. Toutefois, certains chercheurs affirment qu’ils soient le résultat de mutations génétiques ou de malformations congénitales du cerveau. L’hypothèse des infections chez la mère durant la grossesse et des accidents lors de l’accouchement est également émise, quant à l’origine de ces dérèglements.
En fonction des différents symptômes présents chez chaque enfant, des alternatives médicamenteuses existent pour lutter contre ce mal.
Quelques symptômes du syndrome de Little
Il n’existe pas à proprement parler des symptômes universels de la maladie de Little. Elle se manifeste de manière différente d’un patient à un autre.
Si la maladie survient suite à des anomalies neurologiques, les symptômes sont détectés dès le jeune âge de l’enfant. Les affections musculaires impactant majoritairement les jambes et entrainant une mauvaise coordination musculaire sont, les différents signes cliniques associés à la maladie.
De manière plus générale, on remarquera chez les enfants atteints du syndrome de Little, un retard de motricité et une marche dissymétrique. Chez certains enfants, ces symptômes peuvent changer au cours de la vie, mais pas de manière négative. De plus, ces cas sont extrêmement rares.
En dehors de ces signes liés à la motricité de l’enfant, on distingue :
- Une vision altérée ;
- La perte du contrôle urinaire ;
- Une déficience intellectuelle ;
- Un retard de croissance ;
- Une perte de l’ouïe ;
- L’arthrose ou ostéoarthrite.
A ces différentes manifestations, il faut aussi ajouter les convulsions, les difficultés d’apprentissage, les difficultés du langage ainsi que les anomalies au niveau de la colonne vertébrale.
Quelles sont les causes réelles du syndrome de Little ?
Les paralysies cérébrales à la base d’un développement anormal du centre de motricité du cerveau sont les principales causes du syndrome de Little.
Selon chaque patient, ces défauts de développement du cerveau peuvent apparaitre, avant ou après la naissance, ou même durant la grossesse. Toutefois, dans 80% des cas, l’origine réelle de la maladie reste inconnue. Les hypothèses des chercheurs font référence à des anomalies génétiques, des lésions fœtales ou des infections et fièvres qui apparaissent chez la mère. Les malformations congénitales au niveau du cerveau sont aussi évoquées comme cause majeure de la maladie.
En dehors des lésions cérébrales, majeures causes du syndrome du syndrome de Little, d’autres origines ont été mises en évidence.
Les saignements intracrâniens
Les saignements intracrâniens sont provoqués par un choc fœtal et viennent perturber la bonne circulation du sang dans le cerveau. Aussi dû à la formation d’un caillot sanguin au niveau du placenta, ce phénomène provoque la rupture des vaisseaux sanguins. Ces saignements sont identifiés comme des causes du syndrome de Little, parce qu’ils proviennent des hypertensions ou des infections contractées par la mère durant la grossesse.
Un appauvrissement en oxygène du cerveau
Le manque d’oxygène dans le cerveau se traduit généralement par une asphyxie cérébrale. On observe ce phénomène le plus souvent chez les femmes qui ont eu un accouchement stressant.
En effet, lorsque l’apport d’oxygène dans le cerveau est réduit, cela occasionne une encéphalothie Hypoxique Ischémique (EHI) chez les enfants. Ce phénomène va se manifester dans la plupart des cas, par une destruction du tissu cérébral. A l’opposé des saignements intracrâniens, l’appauvrissement en oxygène peut être dû à :
- Une hypotension chez la mère ;
- Un détachement du placenta ;
- Une rupture de l’utérus ;
- Des anomalies du cordon ombilical ;
- Un traumatisme crânien pendant l’accouchement.
Il est également à noter que tous les troubles de l’accouchement peuvent, dans une moindre mesure, conduire à ce phénomène.
Le développement anormal du cerveau
Le cerveau peut connaitre un défaut de développement suite à une interruption dans le processus normal. Ces interruptions sont, le plus souvent, liées à des mutations dans le gène codant pour le cortex cérébral. Les traumatismes ainsi qu’une mauvaise hygiène de vie durant la grossesse peuvent également conduire à ce développement inachevé du cerveau.
Les anomalies du cortex cérébral
Les anomalies du cortex cérébral pouvant conduire au syndrome de Little touchent habituellement la partie blanche, qui est responsable du relais des différents signaux depuis le cerveau vers toutes les parties du corps. Ces anomalies entraînent des altérations du tonus musculaire, un retard de développement moteur ainsi qu’une persistance des réflexes infantiles.
Les facteurs de risque du syndrome de Little
Il existe plusieurs facteurs pouvant conduire au développement du syndrome de Little. Les plus importants sont :
- Les fièvres et infections chez la mère pendant la grossesse ;
- Les atteintes intracrâniennes ;
- Le développement anormal du cortex cérébral.
Les malformations congénitales du cerveau sont également des facteurs de risque de la maladie.
Par ailleurs, certaines conditions anormales peuvent énormément augmenter le risque d’exposition au syndrome de Little. Au nombre des celles-ci, figurent la naissance prématurée, les grossesses multiples et les poids légers à la naissance.
Les cas d’incompatibilité sanguine entre la mère et l’enfant, les déficiences intellectuelles, l’excès de protéines ainsi que les anomalies au niveau de la thyroïde, sont également des facteurs à risque de la maladie.
Pour finir, la survenue du syndrome de Little peut être expliquée par les accouchements en siège, les complications durant l’accouchement, la jaunisse du nouveau-né et un faible indice d’Agpar. L’indice d’Agpar est l’indice de l’état de santé du nourrisson à sa naissance.
Diagnostic du syndrome de Little
Pour une prise en charge efficiente de la maladie de Little, cette dernière doit être diagnostiquée le plus tôt possible chez l’enfant.
Après la naissance, un véritable système de surveillance de la maladie chez l’enfant doit être mis en place, de manière à suivre son évolution et son développement. En cas de signes inquiétants, il faudra réaliser des tests de dépistage pour déterminer la présence ou non du syndrome.
Le dépistage du syndrome de Little chez l’enfant consiste à réaliser des tests, pour évaluer les retards de développement de ce dernier, s’il y en a. Les différents signes du développement évalués sont, les retards de motricité et de mouvements. Si ces différents examens débouchent sur des résultats importants en liaison avec la maladie, le diagnostic doit évoluer vers des évaluations médicales.
Les évaluations médicales visent principalement à mettre en évidence les diverses anomalies caractéristiques du syndrome. Elles se font par des analyses sanguines, les IRM de la tête, des scanners crâniens, l’électromyographie ou encore l’électroencéphalogramme (EEG).
Le traitement du syndrome de Little
A ce jour, il n’existe aucun traitement qui puisse permettre de guérir la maladie de Little. Toutefois, il existe quelques astuces pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes, et limiter au mieux les symptômes. Pour une action efficace sur l’évolution de la maladie, ces traitements doivent être prescrits aussitôt que le diagnostic a été établi.
Ces traitements sont le plus souvent médicamenteux ou liés à des thérapies physiques, du langage ou encore à des ports d’attelles. Dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale sera nécessaire.
Il est difficile d’estimer le pronostic vital des personnes souffrant du syndrome de Little, vu que celui-ci varie d’un patient à un autre. Certains patients sont affectés de manière minime et limitée, tandis que d’autres sont exposées de manière sévère à la maladie.
