Moins de 3 % des enfants naissent aujourd’hui avec une malformation cardiaque congénitale. Certaines de ces malformations cardiaques sont simples et peuvent être traitées par une intervention chirurgicale. Par contre, d’autres nécessitent une prise en charge beaucoup plus complexe. C’est le cas de la tétralogie de Fallot, qui provoque une mauvaise oxygénation du sang, après la naissance du bébé. Qu’appelle-t-on tétralogie de Fallot ? Quelles sont ses causes ? Quelles sont ses manifestations et sa prise en charge ? Réponses dans cet article.

La Tétralogie de Fallot : une maladie potentiellement mortelle

La tétralogie de Fallot est caractérisée par quatre types de dysfonctionnements que sont :

• Un trou dans la cloison située entre les deux compartiments inférieurs du cœur ;
• Une hypertrophie du muscle situé au niveau du côté droit du cœur ;
• Un déplacement de l’aorte qui commence à partir du ventricule gauche vers le ventricule droit partiellement.

On note également un rétrécissement de la voie de sortie du ventricule droit, vers l’artère pulmonaire.

Cette maladie survient dès la naissance du bébé et entraîne la détérioration de la circulation sanguine de ce dernier. Elle entraîne un mélange de sang entre les cavités droites et les cavités gauches du cœur. En effet, cela se passe lors de la communication interventriculaire, via la cloison entre les deux compartiments du cœur. Ainsi, il y a le rejet du sang dans l’aorte. Cela entraîne alors une coloration bleue de la peau du bébé dès qu’il fait des mouvements.

Les causes de la tétralogie de Fallot

De nombreux facteurs sont à l’origine de la tétralogie de Fallot dans l’organisme. En effet, un diabète maternel non pris en charge peut entraîner cette anomalie dans l’organisme du bébé. Aussi, les maladies génétiques héréditaires empêchant l’assimilation de certaines substances présentes dans les aliments peuvent être mises en cause. En outre, il y a les antécédents familiaux, ainsi que la consommation d’alcool et de tabac par la mère.

Par ailleurs, les femmes enceintes ayant plus de la quarantaine sont plus susceptibles d’avoir des bébés, qui souffrent de la tétralogie de Fallot à leur naissance. Pour finir, les anomalies chromosomiques comme la trisomie 14 représentent aussi un facteur de risque pour cette maladie.

Les manifestations de la tétralogie de Fallot

De nombreux signes révèlent la présence de la tétralogie de Fallot dans le corps. Généralement, les manifestations se présentent au cours des deux premières semaines qui suivent la naissance du bébé. Les différents signes de cette anomalie sont entre autres :

• La coloration bleue de la peau et des lèvres en raison du manque d’oxygène dans le sang ;
• Les difficultés de respiration entraînées également par un défaut d’oxygène dans le sang ;
• Les évanouissements ;
• L’épaississement des doigts.

Cependant, les manifestations diffèrent lorsque la tétralogie de Fallot devient grave. Autrement dit, les signes s’aggravent lorsque le taux d’oxygène diminue fortement. Ainsi, vous avez :

• La perte de conscience du nouveau-né ;
• L’adoption d’une position génupectorale ;
• Un mauvais développement de la taille par rapport à l’âge ;
• Une forte production de l’hémoglobine et des globules rouges ;
• Une forte déshydratation.

En dehors de toutes ses manifestations, il y a également la fièvre et des crises d’asphyxie. Ces derniers sont très dangereux pour la santé et nécessitent une intervention chirurgicale en urgence.

Les traitements de la tétralogie de Fallot

La naissance du bébé se fait en lien avec les médecins, les chirurgiens, les cardiologues ainsi que les pédiatres. La maman peut accoucher par voie basse ou par césarienne. Suite à la naissance du bébé, il sera examiné par l’équipe cardiopédiatrique. Après cela, il sera hospitalisé en néonatologie ou dans le service de cardiopédiatrie.

Il est important de savoir qu’auparavant, les individus souffrant de la tétralogie de Fallot mourraient dans la première semaine suivant l’apparition de la maladie.Désormais, avec la pratique de la chirurgie à cœur ouvert, le taux de mortalité est devenu très faible. En effet,les nouveau-nés ayant subi cette opération chirurgicale présentent de bons résultats. De plus, avec l’évolution de la technologie, la chirurgie à cœur ouvert représente le meilleur moyen, pour éliminer la tétralogie de Fallot. En outre, elle permet aussi de prolonger la durée de vie du patient.

Cependant, il existe d’autres traitements pour combattre la tétralogie de Fallot, mais ils sont classés en deux volets : le volet médical et le volet chirurgical.  

Traitement médicamenteux

Le traitement médical qui est généralement insuffisant a pour objectif de corriger le taux de fer dans le sang. Il est particulièrement bénéfique, en cas de présence d’anémie ferriprive et lors de la diminution de la quantité d’oxygène dans le sang. En plus de cela, l’association de ce type de traitement avec une injection de propranolol représente également un meilleur remède contre la tétralogie de Fallot. En cas de présence d’une hémorragie ou d’une hypotension, chez un enfant souffrant de cette maladie, il faut procéder à une transfusion sanguine dans les plus brefs délais.

Traitement chirurgical

Concernant le traitement chirurgical, vous disposez également de deux variantes. Ainsi, vous avez la chirurgie palliative et la chirurgie curative. Le choix entre les deux méthodes se fait en tenant compte de l’opérabilité.

Vous devez savoir que la première variante est la chirurgie à cœur ouvert ou chirurgie curative, car elle représente la meilleure méthode pour combattre la tétralogie de Fallot. Les médecins spécialistes affirment que plus l’opération chirurgicale est faite tôt, plus la désaturation de l’oxygène est limitée. En plus de cela, cette intervention chirurgicale permet de préserver les fonctions cardiovasculaires des risques ischémiques.

Ce type de chirurgie peut se faire en suivant plusieurs méthodes. Toutefois, si l’enfant est trop jeune (moins de 1 mois), il se peut qu’il ne supporte pas les différentes étapes de cette intervention. C’est particulièrement le cas si le nouveau-né présente des symptômes liés à des crises hypercyanotiques. Dans ce cas, la chirurgie palliative intervient, afin de laisser à l’organisme de l’enfant le temps de se renforcer.

La chirurgie palliative est donc une solution temporaire, à pratiquer avant l’opération curative définitive. Par ailleurs, les indications de la chirurgie palliative étant très limitées, la majorité des chirurgiens préfèrent opter pour une réparation d’emblée chez le bébé.

La chirurgie palliative a pour objectif de réguler le taux d’oxygénation par l’augmentation du flux pulmonaire, ainsi que la réduction de la quantité d’oxygène. En plus de cela, elle permet de développer le lit vasculaire. Il est important de savoir que la chirurgie palliative est assurée par la création d’un shunt systémico-pulmonaire. En effet, cette dernière se pratique en deux procédures. Vous avez la procédure de Blalock-Taussig qui consiste à relier l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire homolatérale.

Par ailleurs, la seconde procédure est celle qui consiste à installer un stent reliant les deux artères précédentes. Cela permet un excellent calibrage en tenant compte de l’âge et du poids du nouveau-né. Après tout ceci, le bébé peut finalement subir le traitement curatif définitif.

En dehors de ses différentes interventions, il existe d’autres stratégies thérapeutiques. Il s’agit notamment de la dilatation au ballonnet du segment du tronc pulmonaire par cathétérisme. Seulement, cette opération chirurgicale présente de nombreux risques, comme le déclenchement de crises hypoxiques. Mais, il faut savoir que c’est une intervention chirurgicale, qui permet de soulager les sténoses pulmonaires et améliore la saturation des globules rouges en oxygène.